中间葡萄膜炎(intermediateuveitis)是一组主要累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病，典型地表现为睫状体平坦部的雪堤样病变。ErnstFuchs于1908年首先提出。此病曾有20多种名称(表1)。为了避免混乱，国际葡萄膜炎研究协作组于1979年命名为中间葡萄膜炎，并在1983年得到国际眼科学会认可。鉴于类肉瘤病(结节病)、弓形虫或某些病毒的全身、局部感染亦可引起周边部脉络膜视网膜甚至睫状体的炎症，表现与本病类似的症状与体征，这些称为特异性中间葡萄膜炎。本病则名为特发性中间葡萄膜炎，以资区别，这是非常合理和完全必要的。 不少中间葡萄膜炎的患者，出现前房闪辉、前房炎症细胞、甚至虹膜后粘连，此种前房的炎症应被视为是中间葡萄膜炎向前“溢出”的结果，而不应将其认为患者既患有中间葡萄膜炎，又患有“前葡萄膜炎”。中间葡萄膜炎患者往往有黄斑囊样水肿、视盘水肿、视网膜血管受累，此种病变也不应被认为患者患有中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。在中间葡萄膜炎患者，眼前、后段均可受累，也不应将其视为是全葡萄膜炎。

此病的病因尚不完全清楚，已发现一些感染因素和疾病与其发生有关(表2)，但在多数患者找不到病因和不能确定有无全身性疾病。

1.症状中间葡萄膜炎多数发病隐匿，患者往往难以确定确切的发病时间。一些患者可无任何临床症状，在眼科体检时始发现患有此病，但更多的患者诉有眼前黑影、视物模糊、暂时性近视，一般无眼红、眼痛、畏光、流泪等刺激症状，但在儿童患者和极少数成人患者，发病初期可出现眼红、眼痛等类似急性前葡萄膜炎的症状。患者视力多在0.5以上，但在出现黄斑囊样水肿和其他并发症时可出现显著的视力下降。在出现急性玻璃体积血、视网膜脱离时，可出现突然的严重视力下降。 2.体征 (1)眼前段炎症：一些患者的眼前段可无任何体征，但多数患者出现轻度至中度的眼前段炎症反应。在初次发病的患者偶尔可看到较为严重的眼前段反应，出现睫状充血、大量KP、明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞(表3)。 多数患者无睫状充血，但往往出现KP。此种KP多呈中等大小，羊脂状，也可为尘状，前房闪辉(～)，细胞(～)，虹膜后粘连较为常见，虹膜前粘连较少出现。房角可出现类似羊脂状KP的凝胶状或点状沉着物，还可出现房角粘连，特别是柱状粘连(图1)。据报道，个别患者可出现急性角膜内皮炎，表现为周边角膜水肿，在水肿的角膜和正常角膜交界处有线状分布的KP，提示中间葡萄膜炎与移植反应可能有相似的发病机制。此外，儿童患者尚可出现带状角膜变性。 (2)玻璃体和睫状体平坦部病变：玻璃体改变是中间葡萄膜炎常见而又重要的表现之一，主要表现为玻璃体炎症细胞、细胞凝集而成的雪球状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部伸向玻璃体腔的雪堤样病变、玻璃体变性、后脱离、积血以及后期出现的增殖性玻璃体视网膜病变等。 玻璃体炎症细胞(～)，有时炎症渗出非常严重，使整个眼底难以看到。玻璃体雪球样混浊是典型的中间葡萄膜炎的体征之一，呈致密的圆形白色混浊小团，往往贴附于后玻璃体膜，与视网膜接近但不与其接触(图2)，三面镜检查时可见其向视网膜投下的点状阴影。 雪堤样改变(snowbank)是发生于睫状体平坦部的一种增殖性病变，呈白色或黄白色，伸向玻璃体腔，在病变明显时可以通过扩大的瞳孔而看到(图3)，故有“后房积脓”(Posteriorhypopyon)之称。当此种病变较小时，可进行三面镜观察以确定病变(图4)。如患者有虹膜后粘连、瞳孔难以扩大时，用活体超声显微镜检查可确定病变(图5)。此种病变是中间葡萄膜炎特有的，其发生率达40%～100%。雪堤样病变的位置可局限于下方睫状体平坦部，也可延伸至锯齿缘。在反复发作的患者，此病变往往对称性地从两侧向上方睫状体平坦部延伸，少数可累及睫状体平坦部全周。雪堤样病变可是单一的，也可呈多发性，后者往往有1个主要的病灶，其他病灶呈卫星状分布。雪堤样病变一般表现为前缘锐利(图3)，后缘不整齐，并常增厚或形成指样突起，伸入玻璃体内。有雪堤样病变者易于发生黄斑囊样水肿，检眼镜下所发现的黄斑囊样水肿发生率要远低于荧光素眼底血管造影检查所证实的发生率。虽然黄斑囊样水肿也可见于其他多种类型的葡萄膜炎，但在中间葡萄膜炎患者中它更为常见，甚至有人认为它对中间葡萄膜炎的诊断有重要价值，在周边眼底病变不易被看到的情况下(如下方玻璃体严重混浊)，对出现不能由其他原因解释的黄斑囊样水肿，即可大致做出中间葡萄膜炎的诊断。 视网膜血管炎和血管周围炎是中间葡萄膜炎的一种常见改变，发生率高达21%～80%，静脉比动脉易于受累，血管周围炎比血管炎更为常见。血管改变多发生于周边部，但也可发生于后极部，甚至累及视盘的血管。血管改变可呈斑块状，也可累及血管全程。视网膜血管炎和血管周围炎的附近有时可出现视网膜渗出，炎症活动时雪堤呈突出而光滑的外观(图3，4)，炎症消退时则出现萎缩、扁平和干燥的形态。 (3)视网膜改变：中间葡萄膜炎可以引起多种视网膜病变，如黄斑囊样水肿、弥漫性视网膜水肿、视网膜血管炎和血管周围炎、视网膜渗出、出血、新生血管、增殖性视网膜病变、视网膜脱离等。黄斑囊样水肿是此病的一个常见表现。弥漫性视网膜水肿是严重中间葡萄膜炎的一个常见表现，可出现于后极部。此种结果表明，中间葡萄膜炎有广泛的视网膜微血管受累。 (4)视盘改变：视盘水肿和炎症是活动性中间葡萄膜炎的一种常见改变，但如无明显的黄斑囊样水肿，视盘水肿和炎症一般很少引起严重的视力下降。视盘处视网膜中央血管也可出现血管炎和血管周围炎，视盘尚可出现新生血管。 (5)脉络膜病变：有关脉络膜病变，不同作者观察的结果有较大差别。有人认为脉络膜通常不被累及或仅轻微受累，但也有人发现75%的患者出现脉络膜病变，表现为周边部脉络膜的萎缩和色素变性，也可发现脉络膜新生血管、脉络膜脱离等改变。

中间葡萄膜炎的常见并发症有黄斑病变、并发性白内障、视网膜新生血管膜、玻璃体积血、视盘水肿、增殖性玻璃体视网膜病变等(表4)。 1.黄斑病变中间葡萄膜炎最常见的黄斑病变为黄斑囊样水肿，此外尚可出现假性黄斑裂孔、视网膜玻璃体界面综合征、黄斑前胶质纤维增生、黄斑裂孔等。 尽管此类患者中黄斑囊样水肿的发生机制尚不完全清楚，但已经明确它是引起患者视力下降诸多原因中最重要的原因。如囊样黄斑水肿持续数月，将导致不可逆的视力丧失。 2.并发性白内障并发性白内障是中间葡萄膜炎的一种常见并发症，发生率达31%～58.8%，其发生不但与慢性炎症有关，还与患者长期使用糖皮质激素滴眼剂有关。此种并发性白内障主要表现为晶状体后囊下混浊，进展一般较慢，但儿童患者易发生全混浊。并发性白内障的发生率与病程有密切关系，病程越长，其发生率越高。据报道病程4～15年，白内障的发生率为52%，16～20年为73%，21年以上则为100%。 3.视网膜新生血管膜在中间葡萄膜炎患者中，视网膜新生血管的发生率为5%～15%，可发生于周边部、后极部及视盘，但以周边部最为常见。有关视网膜新生血管的发生机制尚不完全清楚，目前大致有以下几种观点：①炎症本身刺激新生血管形成；②血管改变致视网膜缺血，而产生可弥散的致新生血管形成的物质，从而诱发新生血管；③位于睫状体平坦部的病灶可牵拉周边视网膜，使内界膜破裂，促进新生血管形成。 Felder将周边视网膜新生血管膜分为4期：Ⅰ期,在睫状体平坦部和锯齿缘出现雪堤样病变；Ⅱ期，雪堤样病灶处出现新生血管，血管通常起源于前部，向后延伸，可达锯齿缘之后；Ⅲ期，新生血管增多并出现血管瘤样改变；Ⅳ期，新生血管膜收缩发生继发性视网膜脱离，可伴有视网膜内或玻璃体的出血和渗出。这种分期方法大致上反映了周边视网膜新生血管的发生、发展及其最终后果，对指导治疗有一定的意义。 4.视网膜脱离不同作者报道的中间葡萄膜炎并发视网膜脱离的发生率有很大不同，但中间葡萄膜炎并发视网膜脱离者相当少见。中间葡萄膜炎并发的视网膜脱离可表现为渗出性视网膜脱离、玻璃体纤维组织牵引所致的视网膜脱离和孔源性视网膜脱离。视网膜脱离可发生于单侧，也可发生于双侧，但由于炎症的严重性在双眼往往有明显不同，所以单侧视网膜脱离较为常见。 5.玻璃体积血玻璃体积血发生率较低，1.8%～9%，出血可来源于视网膜静脉，也可来源于视网膜新生血管。在炎症情况下，视网膜玻璃体常于血管处发生粘连，玻璃体皱缩时，可引起视网膜静脉的撕裂而致出血；视网膜、视盘及玻璃体等的新生血管脆性较大，本身即容易出血。 6.其他中间葡萄膜炎尚可引起视盘水肿、视盘周围视网膜水肿、视神经萎缩、视网膜劈裂、视网膜出血、视网膜色素变性样改变、带状角膜变性、继发性青光眼、虹膜红变、眼球萎缩、葡萄膜渗出等并发症。

血清学检查，血清血管紧张素转化酶水平升高，强烈提示类肉瘤病；血清溶菌酶水平升高可见于类肉瘤病、结核等肉芽肿性疾病。特异性抗体检测对确定Lyme病、梅毒、猫抓伤病等有很大帮助。以上实验室检查可以用于排除眼部其他疾病。

中间葡萄膜炎的诊断主要根据临床表现，特别是根据玻璃体炎症细胞多于前房炎症细胞、玻璃体内典型的雪球状混浊、特征性的雪堤样病变、伴有黄斑囊样水肿、视网膜血管炎和血管周围炎等临床特征。一般来说，只要注意到这些病变，诊断并不困难。但问题是中间葡萄膜炎与前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎一样，是解剖位置分类中的一种大的类型，其本身可以由多种病因或全身性疾病所引起，所以仅做出中间葡萄膜炎的诊断尚是不够的。还应根据眼部的特征及伴有的全身性病变，详细询问有关病史，做必要的实验室检查和相关检查，进一步明确患者所患的到底是何种原因和疾病所引起的中间葡萄膜炎。只有这样，医生才能做到心中有数，给患者以正确的治疗。值得说明的是，在我国中间葡萄膜炎患者中，绝大多数难以确定病因和潜在的全身疾病。但并不意味着我们不需要查找病因或潜在的疾病，相反，如能排除这些病因和疾病(即确定为特发型中间葡萄膜炎)，对治疗也有很大帮助。

由于病因不明，只能按一般葡萄膜炎作对症处理，但不宜用强扩瞳药，以免引起虹膜周边前粘连。如无前房炎症，不必扩瞳；也无需用糖皮质激素点眼。可选用弱扩瞳药如1%环戊通(cyclopentolate)或新扩瞳合剂(含等量的0.5%去氧肾上腺素、0.4%后马托品及1%普鲁卡因)及0.3%～0.5%地塞米松点眼，炎症缓解后改用0.1%双氯芬酸眼水。地塞米松等激素长期持续点眼，应警惕激素性白内障和青光眼的发生。严重型IU，可给泼尼松龙0.5ml或甲泼尼龙20mg筋膜囊下注射，每3天或每周1次。亦可用泼尼松20～30mg/d，每晨8∶00前顿服，同时内服氯化钾300mg/d及低盐饮食。随着炎症减退药物递减渐停。炎症特别严重，糖皮质激素治疗效果不明显时，可加服环孢素A3～5mg/d，炎症控制后停药。用环孢素时应定期检查肝、肾功能。 对血管闭塞型、严重型，如药物治疗无效或不能控制其反复发作时，可考虑下列手术治疗： 1.冷凝术冷凝能清除诱发抗原抗体反应的血管病灶；破坏周边视网膜炎和玻璃体炎的血管成分，阻止其向眼内释放炎症介质，从而达到消除炎症和炎症复发之目的。但冷凝也有引起并发性白内障、视网膜脱离等不良后果，所以必须严格掌握适应证。冷凝仅适用于玻璃体基底部有新生血管及有玻璃体积血史的病例。 2.激光光凝适用于大面积雪堤样渗出与存在大量新生血管的病例。因病灶位置使激光不能满意射击者，可联合冷凝术。 3.玻璃体切割术存在玻璃体条索或宽阔的机化膜，有导致视网膜及(或)脉络膜脱离趋势者，行玻璃体切割术以解除牵引。 4.白内障摘除及人工晶状体植入术IU最易发生并发性白内障。炎症完全安静6个月后，可作白内障摘除术。但此种并发性白内障有其特殊性，即Berger晶状体后间隙内有焦黄色“锅粑”样膜，有的极为致密，术后常需施行激光打孔，提高视力。至于是否植入人工晶状体，意见不一。尽管目前人工晶状体材料已有很好的组织相容性，毕竟仍是异物。IU是一种慢性进行性炎症，对人工晶状体植入后的异物反应比较敏感，术后人工晶状体前后界面常被增生膜覆盖，虽经多次激光治疗亦难解决。

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