1857年vonGrafe首先描述了一些患者无眼压升高但却出现了青光眼性的视神经萎缩、视盘凹陷及青光眼性视野损害的现象。20世纪初，随着Schiotz眼压计用于临床，出现了最早的有关低眼压性青光眼的报道，此后越来越多的人开始注意到低眼压性青光眼的存在。但当时低眼压性青光眼仍不能被大多数人所接受。许多学者进行了大量的研究，试图寻找造成上述青光眼性损害的眼压以外的原因。经过长期的观察，逐渐认识到尽管有一些其他原因，如颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等也可以造成上述视神经和视野改变，但确实有一些病人找不到任何其他原因。直到20世纪中期，低眼压性青光眼才被正式确立。随着青光眼和眼压方面的研究的广泛和深入，人们逐渐认识到低眼压性青光眼并不像人们想象的那么少见，只是有许多未被发现，还有一部分则被误诊为其他一些具有相似表现的疾病，如缺血性视神经病变。近年来，一些学者认为低眼压性青光眼一词并不恰当，因为所谓的低眼压性青光眼患者的眼压并非低于正常，只是不像原发性开角型青光眼那样高于正常而已。因此有人提出采用正常眼压性青光眼(normalpressureglaucoma或normaltensionglaucoma，NPG或NTG)一词，并已为大多数专家学者所接受，与此同时也有学者将有眼压升高的传统意义上的慢性单纯性青光眼(chronicsimpleglaucoma)称为高眼压性青光眼(highpressureglaucoma，HPG)，如今大多称之为原发性开角型青光眼(primaryopen-angleglaucoma，POAG)。目前正常眼压性青光眼是指具有与其他青光眼相似的视盘损害、视网膜神经纤维层缺损及相应的视野损害，未用任何降眼压药物的情况下，24小时眼压均不超过21mmHg，房角结构正常并完全开放，且无其他可能引起上述病变的眼部及全身疾患的青光眼。

与遗传因素、血管疾患以及局部解剖因素等有关。

除没有眼压升高外，正常眼压性青光眼的临床表现在各方面相似于HPG。 1.病史正常眼压青光眼的发病隐蔽，早期绝大多数无明显自觉症状，如眼酸、眼胀、眼痛、用眼容易疲劳等，患者常常由于其他原因就诊。晚期当视野严重缺损时，患者可主诉视力下降或视力障碍。由于这些患者眼压正常，而且在不伴有其他眼病时，中心视力常较好，因此若不能对视盘、视杯、视网膜神经纤维层及视野进行详细检查及密切随访观察则极易漏诊。不少患者是因其他眼病就医而进行常规眼底检查时或例行健康体检时被发现的。 部分NPG患者有近视性屈光不正、低血压及其他全身性血管疾患，如：偏头疼、糖尿病等。少数患者有血流动力学危象，如休克、心肌梗死、大出血等造成的急性低血压史，但是也有许多患者无上述病史。NPG患者的家族史研究较困难，但仍有许多研究报告了NPG患者具有较强的家族遗传倾向。常有同一家族多例NPG和HPG患者，提示二者间存在某种尚不明了的关系。 2.体征参照HPG，主要集中在下列4个方面： (1)眼压：正常眼压性青光眼的眼压虽然处于正常范围，但具体水平不一。临床上不同患者中眼压水平既有接近正常范围上界者，也有接近下界者，平均处于16mmHg附近，恰是正常群体眼压范围的均值。国外文献报道大多数患者的眼压接近上界。从生理学上看，眼压是否正常，除绝对值外，还体现在昼夜曲线的波动幅度和双眼对称性等方面，但迄今主要着重其最高值。关于眼压峰值，多数认为出现于夜间，原因在于睡眠状态的体位致使巩膜上静脉压升高。至于后2项指标，从有限的临床资料上看，患者昼夜眼压的分布双眼对称，波动形态呈单峰式曲线，最高值与最低值相差约4mmHg。正常眼压性青光眼中眼压的各种表现与一般人群正常眼压的生理状态完全一致，在疾病过程中保持正常和稳定。 (2)眼底改变：眼底改变作为结构性改变，包括视盘改变和RNFL改变2个方面。正常眼压性青光眼相对于HPG，眼底改变有无异同，各家研究结果不一。正常眼压性青光眼中视盘损害更多地表现为盘沿缩窄和切迹以及旁视盘脉络膜视网膜萎缩(PPCA)和盘沿出血。从临床上看，盘沿出血在正常眼压性青光眼视盘损害中相对常见、有时是最早可见的一个体征，可以反复出现，多见于视盘的颞下或颞上盘沿区域，呈条片或火焰状，骑跨于盘缘上，出血及其反复提示视神经组织损害的发生或进展。某些研究根据视盘表现将正常眼压性青光眼分为2种情况： ①老年硬化型：主要见于伴有血管疾病的老年患者，盘沿呈苍白浅斜坡状。 ②局灶缺血型：盘沿有局灶性深切迹、位于上极或下极。 (3)视野损害：视野损害属于功能性损害，正常眼压性青光眼与HPG间视野损害在部位和形态上有无不同，迄今也无一致意见。正常眼压性青光眼相对于HPG，早期视野缺损多呈局灶性，程度更致密、边界更陡峭、部位更靠近甚至侵入中心固视区。 (4)虹膜角膜角：对于正常眼压性青光眼，虹膜角膜角无疑是开放的。从房水循环的病理生理学上分析，如果虹膜角膜角关闭作为原因预先存在，则不可能还有作为结果的“眼压正常”。应注意虹膜角膜角开放在解剖上存在既可以“宽”，也可以“窄”的2种情况。

视盘出血、视网膜神经纤维层缺损等。

免疫学异常：NPG患者的免疫相关疾病发生率较高，如：甲状腺功能低下、关节炎或雷诺病等。有人发现NPG患者异常补体因子较高。但也有一些学者的研究未能证实自家免疫性疾病与青光眼有关。

具有后天获得性的类似于POAG的视盘改变、视网膜神经纤维层损害及视野损害，治疗前24h眼压测量均≤21mmHg(2.79kPa)，房角开放，排除了造成视神经损害、视野缺损和暂时性眼压降低的其他眼部或全身原因即可确立诊断。 美国、日本等8国的NPG诊断标准：①Goldmann压平眼压计测量24h眼压≤22mmHg，无眼压超过24mmHg的记录；②房角镜检查双房角呈宽角；③停用一切降眼压或全身药物1个月后，至少两次24h眼压测定，眼压峰值≤22mmHg，各次平均值＜20mmHg，且下午5∶00至早上7∶00至少有4次测量；④典型的青光眼性视盘改变；⑤典型的青光眼性视野缺损；⑥无引起视盘和视野改变的其他眼病；⑦X线、CT、MRI等显示颅内和眶内无异常；⑧排除神经系统疾病、无低血压症。 英国Moorfields眼科医院青光眼组的诊断标准如下：①未经治疗的24h平均眼压≤21mmHg，且无1次眼压＞24mmHg；②房角开放；③无造成青光眼性视神经病变的继发性原因，如既往外伤性眼压升高、长期应用皮质激素、葡萄膜炎等病史；④有典型视盘损害(青光眼杯形成及盘沿缺失)；⑤与青光眼性视杯相一致的视野缺损；⑥青光眼性损害呈进行性。

1.降低眼压青光眼治疗的根本目的在于阻止病变进展以保护视功能，治疗手段从理论上包括眼压降低和视神经保护两条途径。目前，“视神经保护”还处于概念阶段，某些药物尽管声称具有“视神经保护”的作用，但尚无随机对照临床资料的证实，所以在临床上，降低眼压依然是迄今青光眼治疗的基本目标。而所谓“目标眼压”(靶眼压、耐受眼压、个体眼压)正是将降低眼压与保护视神经结合在一起的一个概念，具体是指通过治疗获得一个稳定的眼压范围的上界水平，在此上限水平以下的眼压范围内，视神经损害的进展能够最大程度地延缓甚至停止。正常眼压性青光眼对此也不例外。 正常眼压性青光眼患者相对于HPG，需要的目标眼压更低，因此降压难度更大，但大多数作者主张给予治疗，借助药物、激光或手术以进一步降低眼压。眼压降低幅度应达到其基线水平的至少30%，对于严重的晚期患者，应争取降低的眼压靠近10mmHg甚至更低。治疗措施的选择以及降压幅度的要求取决于目标眼压。目标眼压因不同患者而不同，即使同一患者，也因不同病程而不同。但实际上，目前还没有准确预测和具体测量的可行方法。确定目标眼压一般应考虑下列几个因素：视神经损害的程度、眼压高度、损害进展的速率、其他危险因素(近视眼、糖尿病、家族史、高血压、低血压、偏头痛、周围血管性疾病如雷诺病、缺血性血管疾病等)、患者预期寿命(或预期视力年数)。目标眼压也不是一经确定即一成不变的，其是否足够和有效应通过视神经损害的现状与以前(包括基线)资料的随访比较做定期评估。 正常眼压性青光眼不予治疗的自然病程对不同患者是不同的，有些病情进展不可阻止，而另外有些却为相对良性的过程。如果某一患者视神经损害程度较轻、眼压曲线中峰值位于正常范围平均值以下而且波动幅度较小、没有相关的危险因素、尤其随访中视神经损害进展速率较慢、患者年龄较大，同时考虑到药物的有效性、安全性、可耐受性、费用和对患者生活质量的可能影响等问题，可暂予观察而不予治疗。否则应采取积极措施，治疗以药物为首选。目前，局部降眼压药已多达六大类，即β受体阻滞药、前列腺素类衍生药、肾上腺素能激动药、碳酸酐酶抑制药、缩瞳药和复方制剂，每一大类又包括多个不同的品种： (1)β受体阻滞药：分为非选择性β受体阻滞药和选择性β1受体阻滞药两种。前者的降压幅度为20%～35%(4～6mmHg)，后者为15%～25%(3～4mmHg)。需要注意的是各种β受体阻滞药对深色虹膜的患眼降压效果较差，此外对夜间降压的维持效果也较差。 (2)前列腺素类衍生药：共有4种，现在常用的一种是拉坦前列素(适利达)，降压幅度高达35%以上，尤其是对深色虹膜的患眼降压效果较好，此外对夜间降压的维持效果也较好。值得提及的是贝美前列素(Bimatoprost，Lumigan)降压机制兼及小梁网和葡萄膜-巩膜2条通路，降压作用优于拉坦前列素。 (3)肾上腺素能激动药：包括非选择性和选择性激动药2种，国内几年以前曾有非选择性的地匹福林(肾上腺素前体药)和相对选择性的α2激动药——对氨基可乐定，目前临床上使用的是高度选择性的α2激动药——溴莫尼定(阿法根)，降压幅度为20%～27%。 (4)局部碳酸酐酶抑制药：共有多佐胺和布林佐胺2种，现在国内应用的是布林佐胺(派立明)，降压幅度为19%～23%。 (5)缩瞳药：也有多种，目前临床上常用的是不同浓度的毛果芸香碱，降压幅度可达20%～30%。 (6)复方制剂：目前已有噻吗洛尔/多佐胺、噻吗洛尔/拉坦前列素、毛果芸香碱/

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