自发性蛛网膜下腔出血是由于多种原因引起的脑血管突然破裂，使血液进入颅内或椎管内的蛛网膜下腔所引起的综合征。它并非是一种疾病，而是某些疾病的临床表现，其中70%～80%属于外科范畴。临床将蛛网膜下腔出血分为自发性和外伤性两类。此处描述的是自发性蛛网膜下腔出血，占急性脑血管意外的15%左右。

自发性蛛网膜下腔出血的病因很多，最常见为颅内动脉瘤和动静脉畸形破裂，占57%，其次是高血压脑出血。但有些患者尸解时仍不能找到原因，可能为动脉瘤或很小的动静脉畸形(AVM)破裂后，血块形成而不留痕迹。此外，大多数尸解未检查静脉系统或脊髓蛛网膜下腔，这两者均有可能成为出血原因。 动脉瘤为最常见的出血原因，大宗文献统计表明动脉瘤出血占蛛网膜下腔出血病人的52%。此外，尚有一部分查不清死因者，其所占的比例受诊断条件影响，过去曾高达46.3%。随着检查手段的进步，对蛛网膜下腔出血的病因检出率增加，不明原因的比例下降为9%～20%。血液病、颅内感染、药物中毒等造成蛛网膜下腔出血者也偶见。 危险因素：蛛网膜下腔出血(SAH)发病相关危险因子如表1所示。其中吸烟是自发性蛛网膜下腔出血的重要相关因素，约半数蛛网膜下腔出血病例与吸烟有关，并呈量效依赖关系。经常吸烟者发生蛛网膜下腔出血的危险系数是不吸烟者的11.1倍，男性吸烟者发病可能性更大。吸烟后的3h内是最易发生蛛网膜下腔出血的时段。酗酒也是蛛网膜下腔出血的好发因素，也呈量效依赖关系，再出血和血管痉挛的发生率明显增高，并影响蛛网膜下腔出血的预后。拟交感类物使用者易患蛛网膜下腔出血。如毒品可卡因可使蛛网膜下腔出血的罹患高峰年龄提前至30岁左右。高血压病是蛛网膜下腔出血的常见并发症，并与蛛网膜下腔出血的发病具有相关性。高血压与吸烟对诱发蛛网膜下腔出血具有协同性。文献报道，高血压患者同时吸烟，发生蛛网膜下腔出血的危险性比不吸烟且无高血压的正常人高15倍。但其他可引起动脉粥样硬化的危险因素如糖尿病、高脂血症也可使蛛网膜下腔出血的发病率增高。口服避孕药是否增加蛛网膜下腔出血的发病率，目前尚有争议。最新研究认为，35岁以下服用避孕药并不增加蛛网膜下腔出血的发病率，但可增加35岁后服用避孕药者发病的危险性，特别是同时患有高血压病的吸烟女性。激素水平可能影响蛛网膜下腔出血的发病率。尚未绝经且不服用避孕药的女性罹患蛛网膜下腔出血的危险性比相仿年龄已闭经的女性低。未绝经女性如发生蛛网膜下腔出血，月经期是高危时期。绝经期使用激素替代疗法能降低发生蛛网膜下腔出血的危险性。

蛛网膜下腔出血是脑卒中引起猝死的最常见原因，许多病人死于就医途中，入院前病死率在3%～26%。死亡原因有脑室内出血、肺水肿以及椎-基动脉系统动脉瘤破裂等。即使送至医院，部分病人在明确诊断并得到专科治疗以前死亡。1985年的文献报道，动脉瘤破裂后只有35%的病人在出现蛛网膜下腔出血症状和体征后48h内得到神经外科相应治疗。 1.诱发因素约有1/3的动脉瘤破裂发生于剧烈运动中，如：举重、情绪激动、咳嗽、屏便、房事等。如前所述，吸烟、饮酒也是蛛网膜下腔出血的危险因素。 2.先兆单侧眼眶或球后痛伴动眼神经麻痹是常见的先兆，头痛频率、持续时间或强度改变往往也是动脉瘤破裂先兆，见于20%病人，有时伴恶心、呕吐和头晕症状，但脑膜刺激症和畏光症少见。通常由少量蛛网膜下腔渗血引起，也可因血液破入动脉瘤夹层，瘤壁急性扩张或缺血。发生于真正蛛网膜下腔出血前2h～8周内。 3.典型表现多骤发或急起，主要有下列症状和体征： (1)头痛：见于80%～95%病人，突发，呈劈裂般剧痛，遍及全头或前额、枕部，再延及颈、肩腰背和下肢等。Willis环前部动脉瘤破裂引起的头痛可局限在同侧额部和眼眶。屈颈、活动头部和Valsalva试验以及声响和光线等均可加重疼痛，安静卧床可减轻疼痛。头痛发作前常有诱因：剧烈运动、屏气动作或性生活，约占发病人数的20%。 (2)恶心呕吐、面色苍白、出冷汗。约3/4的病人在发病后出现头痛、恶心和呕吐。 (3)意识障碍：见于半数以上病人，可有短暂意识模糊至昏迷。17%的病人在就诊时已处于昏迷状态。少数患者可无意识改变，但有畏光、淡漠、怕响声和振动等表现。 (4)精神症状：表现为谵妄、木僵、定向障碍、虚构和痴呆等。 (5)癫痫：见于20%的病人。 (6)体征： ①脑膜刺激症，约1/4的病人可有颈痛和颈项强直，在发病数小时至6天出现，但以1～2天最多见。Kernig征较颈项强直多见。 ②单侧或双侧锥体束症。 ③眼底出血：表现为玻璃体膜下片状出血，多见于前交通动脉瘤破裂，因ICP增高和血块压迫视神经鞘，引起视网膜中央静脉出血。此征有特殊意义，因为在脑脊液恢复正常后它仍存在，是诊断蛛网膜下腔出血重要依据之一。视盘水肿少见，一旦出现则提示颅内占位病变。由于眼内出血，病人视力常下降。 ④局灶体征，通常缺少，可有一侧动眼神经麻痹，单瘫或偏瘫、失语、感觉障碍、视野缺损等。它们或提示原发病和部位或由于血肿、脑血管痉挛所致。 4.非典型表现 (1)少数病人起病时无头痛，表现恶心、呕吐、发热和全身不适或疼痛，另一些人表现胸背痛、腿痛、视力和听觉突然丧失等。 (2)老年人蛛网膜下腔出血特点：①头痛少(＜50%)且不明显；②意识障碍多(＞70%)且重；③颈项强硬较Kernig征多见。 (3)儿童蛛网膜下腔出血特点：①头痛少，但一旦出现应引起重视；②常伴系统性病变，如主动脉弓狭窄、多囊肾等。

1.神经系统并发症 (1)迟发性缺血性障碍：又称症状性脑血管痉挛。由于脑血管造影或TCD提示脑血管痉挛者，不一定出现临床症状。只在伴有脑血管侧支循环不良情况下，rCBF＜18～20ml/(100g·min)时，才引起迟发性缺血性障碍。因此，脑血管造影和TCD诊断蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的发生率可达67%，但迟发性缺血性障碍发生率为35%，致死率为10%～15%。血管造影显示的血管痉挛常在蛛网膜下腔出血后2～3天发生，7～10天为高峰，2～4周逐渐缓解。脑血管痉挛的发生与头颅CT上脑池内积血量有一定关系。迟发性缺血性障碍的临床表现： ①前驱症状，蛛网膜下腔出血的症状经治疗或休息而好转后又出现或进行性加重，血液白细胞持续增高，持续发热。 ②意识由清醒至嗜睡或昏迷。 ③局灶体征，取决于脑缺血部位。 如位于颈内动脉和大脑中动脉分布区，可出现偏瘫伴或不伴感觉减退或偏盲。大脑前动脉受累可出现识别和判断能力降低、下肢瘫、不同程度意识障碍、无动性缄默等，椎-基动脉者则引起锥体束征、脑神经征、小脑征、自主神经功能障碍、偏盲或皮质盲等。上述症状发展缓慢，经数小时或数天才达高峰，持续1～2周后逐渐缓解，少数发展迅速，预后差。一旦出现上述临床表现，即应做头颅CT，排除再出血、血肿、脑积水等，并做TCD和脑血管造影进行诊断。CT显示脑梗死有助于诊断。此外，也应排除水电解质紊乱、肝肾功能障碍、肺炎和糖尿病等全身系统疾病，可行相应检查。 (2)再出血：是蛛网膜下腔出血患者致死致残的主要原因，病死率可高达70%～90%。首次出血后48h为再出血高峰，2周内出血率为20%～30%，以后则逐渐减少。半年后出血率为3%。 (3)脑积水：出血急性期脑积水发生率约为20%，常同时伴有脑室出血。出血后期脑积水则多与脑脊液吸收障碍有关。慢性脑积水的发生率各家报道差异较大，从6%～67%不等，主要与脑积水判断标准、评价时间不同有关。有再出血和脑室出血史的患者脑积水发生机会更多。 2.全身系统并发症严重的全身并发症是23%的蛛网膜下腔出血死亡的原因，好发于危重病人和高级别的病人。因此防治蛛网膜下腔出血后全身系统并发症的重要性与防治迟发性缺血性障碍和再出血一样重要，应引起重视。 (1)水、电解质紊乱：常见低血钠，见于35%病人，好发于出血后第2～10天。可加重意识障碍、癫痫、脑水肿。引起低血钠原因：脑性盐丧失综合征和促利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。应注意鉴别上述两综合征，因为两者处理原则完全不同。 低血容量也为蛛网膜下腔出血后常见并发症，见于50%以上的病人中。在蛛网膜下腔出血后最初6天内血容量可减少10%以上。血容量降低，可增加红细胞的黏滞度，影响脑微循环，增加血管痉挛的易感性。扩容升高血压可防止因血管痉挛而引起迟发性缺血性障碍。 (2)高血糖：蛛网膜下腔出血可引起血糖增高，特别是见于隐性糖尿病的老年病人。应用类固醇激素可加重高血糖症。严重高血糖症则可引起意识障碍、癫痫，可恶化脑血管痉挛和脑缺血。 (3)高血压：多数蛛网膜下腔出血病人有代偿性血压升高(Cushing反应)，以应答出血后的脑灌注压降低。但过高的血压(收缩压持续维持在180～200mmHg以上)可诱发再出血，特别是不适当地降低颅内压，同时未控制血压。兴奋、烦躁不安、疼痛和缺氧等可促发血压升高。 3.全身其他脏器并发症 (1)心脏：心律失常见于91%病人。高龄、低血钾、心电图有Q-T间期延长者易发生心律失常。常见有室性、室上性心动过速、游走心律、束支传导阻滞等，多为良性过程，但少数病人因室性心动过速、室颤、室扑等而危及生命。以往认为心律失常的临床意义不大，但目前认为上述心律失常提示蛛网膜下腔出血诱发的心肌损害。约有50%的病人可有心电异常，如T波倒置、ST段压低、Q-T间期延长、U波出现。 (2)深静脉血栓形成：约见于2%蛛网膜下腔出血患者。其中约半数病人可发生肺栓塞。 (3)胃肠道出血：约4%蛛网膜下腔出血病人有胃肠道出血。因前交通动脉瘤出血致死的病人中，83%有胃肠道出血和胃十二指肠溃疡。 (4)肺部：最常见的肺部并发症为肺炎和肺水肿。神经性肺水肿表现为呼吸不规则，呼吸道内粉红色泡沫样分泌物，蛋白含量高(＞45g/L)，见于约2%的

腰穿脑脊液检查也是诊断蛛网膜下腔出血的常用方法。特别是头部CT检查阴性者，但应掌握腰穿时机。蛛网膜下腔出血后数小时腰穿所得脑脊液仍可能清亮。所以应在蛛网膜下腔出血2h后行腰穿检查。操作损伤引起的出血有别于蛛网膜下腔出血： 1.连续放液，各试管内红细胞计数逐渐减少。 2.如红细胞＞25×1010/L，将出现凝血。 3.无脑脊液黄变。 4.RBC/WBC比值正常，并且符合每增加1000个红细胞，蛋白含量增加1.5mg/100ml。 5.不出现吞噬有红细胞或含铁血黄素的巨噬细胞。 脑脊液黄变是由于脑脊液中蛋白含量高或有红细胞降解产物，通常在蛛网膜下腔出血后12h开始出现。分光光度计检测可避免遗漏。一般在出血后12h～2周脑脊液黄变检出率100%，3周后70%，4周后40%。腰穿属有创检查，可诱发再出血或加重症状，操作前应衡量利弊，并征得家属同意。

首先应明确有无蛛网膜下腔出血。突然发作头痛、意识障碍和脑膜刺激症及相应神经功能损害症状者，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。突发剧烈头痛时应引起注意，及时进行头颅CT检查，必要时腰穿，以明确出血。

1.病因治疗蛛网膜下腔出血的根本治疗。动脉瘤的直接夹闭不仅能防止再出血，也为以后的血管痉挛治疗创造条件。 2.内科治疗 (1)一般处理：包括绝对卧床14天，头抬高30°，保持呼吸道通畅，限制额外刺激。避免各种形式的用力，用轻缓泻剂保持大便通畅。低渣饮食有助于减少大便的次数和大便量。 (2)监测：血压、血氧饱和度、中心静脉压、血生化和血常规、心电图、颅内压及每天的出入水量等。 (3)补液：维持脑正常灌注压，对血管痉挛危险性相对较低者，可维持正常血容量；对血管痉挛高危病人，应采用扩容治疗，并使血压不低于180mmHg。 (4)镇痛：适当给予镇痛剂。大多数患者的头痛可用可卡因控制。焦虑和不安可给适量的巴比妥酸盐、水合氯醛或副醛(三聚乙醛)，保持患者安静。 (5)止血：目前对止血剂在蛛网膜下腔出血治疗的作用仍有争论。一般认为，抗纤溶药物能减少50%以上再出血。但抗纤溶可促使脑血栓形成，延缓蛛网膜下腔中血块的吸收，易诱发缺血性神经系统并发症和脑积水等，抵消其治疗作用。因此，对早期手术夹闭动脉瘤者，术后可不必应用止血剂。对延期手术或不能手术者，应用止血剂，以防止再出血。但在有妊娠、深静脉血栓形成、肺动脉栓塞等时为禁忌证。使用方法： ①氨基己酸(EACA)：16～24g/d静脉点滴，给药3～7天，病情平稳后改6～8g/d，口服，直至造影或手术。 ②氨甲环酸(凝血酸)：比氨基己酸作用强8～10倍，且有消毒作用。应用剂量2～12g/d，与抑肽酶(30万～40万U)联合应用，疗效优于单独使用。 (6)控制颅内压：颅内压低于正常时，易诱发再出血；当颅内压接近舒张压时，出血可停止。因此，蛛网膜下腔出血急性期，如颅内压不超过12mmHg，此时病人多属神经外科联盟分级Ⅰ～Ⅱ级，一般无须降低颅内压。当颅内压升高或Ⅲ级以上者，则应适当地降低颅内压。 (7)症状性脑血管痉挛的防治：目前症状性血管痉挛治疗效果不佳，应重在预防。防治过程分为5步：①防止血管狭窄；②纠正血管狭窄；③防止由血管狭窄引起的脑缺血损害；④纠正脑缺血；⑤防止脑梗死。 主要措施有： ①扩容、升压、血液稀释治疗：此法既可用于预防，也可治疗血管痉挛。很多医疗中心不对蛛网膜下腔出血病人限水，相反每天给予数千毫升液体量，维持中心静脉压在8～10cmH20或肺动脉楔压在12～14mmHg，并采用药物适度升高血压，使血压较正常值升高40～60mmHg，维持血细胞比容在30%左右，可有效减少血管痉挛发生。但上述方法，特别是升高血压宜在动脉瘤夹闭后使用，以免诱发再出血等并发症。 ②钙离子拮抗药：尼莫地平是目前临床运用较多的钙离子拮抗药，可用来预防和治疗血管痉挛。一般应在蛛网膜下腔出血后3天内尽早使用，按每小时0.5～1mg静脉缓慢点滴，2～3h内如血压未降低，可增至每小时1～2mg。采用微泵控制静脉输液速度使点滴维持24h。通常本药50ml(10mg)经三通阀与5%～10%葡萄糖溶液250～500ml同时输注。由于尼莫地平易被聚氯乙烯(PVC)吸收，因此应采用聚乙烯(PE)输液管。静脉用药7～14天，病情平稳，改口服(剂量60mg，3次/d)7天。 ③抗氧化剂和抗炎药物：实验研究证实脂质过氧化反应和炎症反应在血管痉挛的病理机制中起作用。21-氨基类固醇作为一种自由基清除剂，能有效抑制血管痉挛和神经元损害过程中的自由基反应。抗炎药物如布洛芬、甲泼尼松在动物实验中能改善血管痉挛的临床症状，但还需进一步临床研究。 ④重组组织纤维蛋白酶原激活剂(rTPA)：近年来，蛛网膜下腔出血治疗上带观念性改变的是由原来使用抗纤溶药物以防止再出血，改为使用尿激酶和rTPA等纤溶药物，以减少脑缺血损害的发生。一般在动脉瘤夹闭后，清除基底池血块，经导管用rTPA2.5万～60万U，每8小时使用1次(或尿激酶3万～6万U/d)基底池缓滴和引流。 ⑤腔内血管成形术：Zubkov在1984年最早采用腔内血管成形术来治疗血管痉挛，目前此项技术在临床得到较为广泛应用。当血管造影证实血管痉挛后，并在症状性血管痉挛出现以前进行治疗，这是治疗成功的关键，一般应在蛛网膜下腔出血后出现血管痉挛24h内进行治疗。60%～80%的治疗病人临床症状可得到显著改善。由于使用中少数病例出现动脉瘤或动脉破裂，目前趋于采用药物进行药物性成形术，取代机械性成形术。一般用0.5mg尼莫地平、6000～1.2万U

针对危险因素进行预防，注意戒烟，限制饮酒。控制血压，积极治疗糖尿病、高脂血症都有助于自发性蛛网膜下腔出血的预防。