直接型颈动脉海绵窦瘘多见于外伤。头面部损伤尤其是颅底骨折，可引起颈内动脉窦内段及其分支的撕裂或横断；医源性创伤如血管内治疗、经皮穿刺三叉神经节治疗三叉神经痛、蝶窦或经蝶窦的手术易误伤颈内动脉窦内段。少数直接型颈动脉海绵窦瘘是自发性的，多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，在血管造影片上与外伤性可无区别。上述各种原因引起颈内动脉主干或分支破损，形成颈内动脉与海绵窦间高压、高流量的瘘管，而产生一系列复杂的临床表现。

除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为： 1.动脉血管壁异常肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘。Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲、血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。 2.炎症梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。

1.头痛多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。 2.颅内杂音几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受、烦躁不安，严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音；压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。 3.搏动性突眼患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。 4.眼结膜充血与水肿患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。 5.眼球运动障碍患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。

患者可能并发视力障碍，患侧视力下降，甚至失明。鼻咽部静脉扩张后可能引起鼻出血，出血量常较可观，甚至可引起出血性休克。

无特殊表现。

出现搏动性突眼、颅内杂音、结膜充血水肿、鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难。头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断。而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。

颈动脉海绵窦瘘治疗的主要目的是保护视力、消除杂音、使突眼回缩和防止脑缺血。治疗原则是关闭瘘口，同时保持颈内动脉的通畅。治疗方法取决于瘘口的流速、流量、动脉供血及静脉引流途径。少数症状轻微、发展缓慢的病人可考虑保守疗法和颈部压迫疗法，但绝大多数直接型颈动脉海绵窦瘘很少有自愈的机会，特别是大量鼻出血、急性视力下降或失明、颅内血肿或蛛网膜下腔出血及严重脑缺血者，应作急诊治疗。目前，颈动脉海绵窦瘘首选血管内介入治疗，若介入治疗困难或先前颈内动脉已被结扎者可考虑直接手术。 1.血管内介入治疗 (1)栓塞途径：最常用的是经动脉入路，方法简单，成功率高；如颈动脉已结扎闭塞或颈内动脉迂曲狭窄，插管困难或瘘口过小，球囊无法通过时，也可选择经岩窦或眼上静脉入路方法。 (2)栓塞材料： ①可脱性球囊：可脱球囊栓塞法，操作简单，创伤小，并发症少。操作者在透视下将球囊导管送入瘘口内，用等渗造影剂充盈球囊；再经导引管注入造影剂。如显示瘘口闭塞，颈内动脉通畅，则可解脱球囊；如一个球囊不能将瘘口堵塞，也可放入数个球囊。最理想的是球囊位于颈内动脉腔外海绵窦内，造影时海绵窦不再显影，颈内动脉血流通畅，此时病人自觉颅内杂音消失，听诊时也无杂音闻及。但此法也会遇到一些困难，如球囊可能同时堵塞瘘口和颈内动脉；球囊内造影剂过早泄漏而使球囊变小、移位，导致瘘口再通；颅底骨折，突入窦内的碎骨片刺破球囊引起瘘口再通；瘘口太小，导管和球囊无法送入。在不得已的情况下只能闭塞颈内动脉，但事先必须作颈内动脉闭塞试验，了解侧支循环的条件和病人的耐受情况。 ②微弹簧圈：微弹簧圈由铂丝或钨丝制成，直径为0.33～0.36mm，可通过Magic3F/2F微导管，进入球囊不易通过的较小瘘口。当微导管尖端进入海绵窦内后，将微弹簧圈送入，利用弹簧圈本身的机械栓塞作用和其所带的尼龙纤维诱发血栓形成，以闭塞瘘口。该方法能迅速促进海绵窦内血栓形成，瘘口被血栓封闭，而颈内动脉又保持通畅，即达到治疗目的。该方法不仅可用于动脉途径，也可用于静脉途径进行栓塞，有广泛的应用前景。 ③液体栓塞剂：液体栓塞剂如IBCA(氰基丙烯酸-异丁酯)、HEMA(甲基丙烯酸-2-羟基乙酯)等由于操作难度高，而且容易引起脑栓塞，目前已较少单独使用，必要时仅作微弹簧圈栓塞的补充。 (3)血管内治疗的其他方法：带线颈内动脉栓塞术，又称“放风筝法”。治疗时将小块肌肉用细丝线缠成直径约4mm的小球，作为栓子，系一根尼龙丝，通过颈动脉上的小切口将栓子注入颈内动脉，栓子随血流漂至瘘口后堵塞瘘口，确定位置正确后固定尼龙丝，以防滑脱。亦可用止血海绵及聚氨基甲酸乙酯等作为栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少应用。 2.手术治疗 (1)经海绵窦颈内动脉修补术：直视下修补海绵窦的颈内动脉破口。Parkinson手术，通过海绵窦外侧壁的滑车神经下缘、三叉神经眼支上缘及鞍背到斜坡连线所构成的Parkinson三角，进入海绵窦，沿窦内的颈内动脉找到瘘口，并夹闭或缝合。Dolence手术，采用翼点切口，打开岩骨颈动脉管，临时阻断颈内动脉，暴露海绵窦段颈内动脉，进行修补或结扎。白马手术，通过海绵窦上壁、后床突前外侧缘、动眼神经入口前缘和颈内动脉穿过硬脑膜处三点之间的内侧三角区，修补瘘口。以上几种手术，创伤和风险较大，成功率不高，难以推广应用，仅适用于各种方法失败后的尝试。 (2)海绵窦电凝固术：由于血细胞表面带有负电荷，铜等金属丝表面带有正电荷，将铜丝插入海绵窦内，可使血液内的有形成分凝集于铜丝周围形成凝血块而封闭瘘口，达到治疗目的。铜丝可经眼上静脉插入，也可开颅后经蝶顶窦、大脑中静脉或从海绵窦壁直接插入。铜丝插入后再通以电流(直流电0.2～0.8mA)，可加速窦内血栓形成。术中监听颅内杂音，一旦杂音消失，表示瘘口已近闭塞，即可结束手术。此方法操作简单，颈内动脉通畅率较高，缺点是瘘口可能闭塞不全。 (3)孤立术：将颈内动脉颅外段和床突上段联合结扎并加动脉内肌肉填塞，随着该段颈内动脉内血流消失和血栓形成，最终使瘘口完全闭塞。该方法操作简单，也能达到杂音消失、改善眼部症状的目的，但由于牺牲颈内动脉，脑侧支循环不良的病人会发生脑缺血，甚至病残；同时，由于颈内动脉的结扎阻断了以后血管内治疗的动脉通道，因此仅在其他方法无效时应用。

无特殊。