中枢神经系统肉芽肿性血管炎
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。
于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中,发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。
常与免疫抑制性疾病同时存在,如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。
3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。
1.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。