子宫肌瘤是由增生的子宫平滑组织和少量结缔组织形成的良性肿瘤，它是女性生殖器官中最常见的肿瘤。据报道，30岁以上妇女中，约20%可发现有子宫肌瘤。由于子宫肌瘤患者绝大多数无症状或症状不显著，常被忽略，往往在妇科检查或因其他疾病剖腹探查及尸检中发现，因此其准确的发病率很难确定。近年来，由于妇科普查工作的广泛开展，广大妇女对妇科疾病重视程度的提高，使得子宫肌瘤的发病率有所升高。子宫肌瘤好发于卵巢功能较旺盛的30～45岁的妇女，50岁以后，由于卵巢功能明显衰退，肌瘤大多自行缩小。

1.子宫肌瘤的组织发生子宫肌瘤的组织起源目前意见尚未一致，有人认为是由未成熟的子宫壁平滑肌细胞增生所产生，也有学者认为是发生于子宫血管壁的平滑肌组织。早在20世纪70年代初，Townsend通过X连锁的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase，G6PD)的同工酶分析发现从同一子宫而来的随机分布的不同肌瘤的平滑肌细胞都具有完全相同的G6PD电泳类型，这提示这些肿瘤起源于一个单个的肌瘤平滑肌细胞，即每一个子宫肌瘤都是以单细胞起源的。随后的研究(MashalRD，1994)是在X染色体上，在雄激素受体基因中，包含三脱氧核苷酸重复的克隆试验，这个基因座比G6PD同工酶基因座具有高度多态性，这种单克隆试验与多数肌瘤是单一起源的结果是一致的，故认为子宫肌瘤是衍生于单个肌瘤平滑肌细胞的单克隆肿瘤。多发性子宫肌瘤可能是由于在子宫肌层内多灶性潜伏的细胞所形成的多源性单克隆肿瘤。组织学研究发现生长时期不长的微小子宫肌瘤不但富有含肌丝的成熟平滑肌细胞，而且也发现有似孕18～20周胎儿子宫中见到的未成熟平滑肌细胞，推测人类子宫肌瘤的发生可能是来自子宫内未分化的间叶细胞，在某些病理条件下增生，分化为平滑肌细胞而形成子宫肌瘤的。 2.子宫肌瘤的遗传学早在20世纪90年代初Rein就指出体细胞突变是肌瘤形成中的起始事件，体细胞突变包括从点突变到染色体丢失和增多的多种染色体畸变，首先是单克隆起源的体细胞突变，并对突变肌细胞提供一种选择性生长优势，其次是多种与肌瘤有关的染色体的重排。细胞遗传学一致证实子宫肌瘤具有染色体的结构异常，一般认为在子宫肌瘤组织培养中有53.9%～65.6%为正常核型，有34.4%～46.1%为非随机的染色体异常核型。子宫肌瘤所涉及的畸变染色体常见者为6，7，10，12，14，还有1，2，3，4，5，13，15，22和X，这些染色体或为单一改变或与其他染色体一起改变。常见的畸变区域为7q21-22；12q14-15；14q21-24和6p21。最常见的染色体畸变类型为t(12；14)(q14-q15；q23-24)；Tri(12)；t(6；10)(p21；q)；del(7)(q22q32)；del(3)(q)，此外还有del(X)；rea(X)(p11-p22)；r(1)；t(5；12)；INV(5；12)INS(3)。子宫肌瘤发现的多种不同类型的染色体重排中，常见的包括易位(t)；三体(Tri)和缺失(del)，易位能阻断基因序列或引起融合基因的形成，可能完全取消蛋白的功能或者转化成功能新颖的嵌合体蛋白。三体多通过增加基因量来增加基因表达，而染色体丢失通常引起基因功能的丢失。存在于子宫肌瘤中不同类型的染色体异常可能预示着肿瘤生长和发展的异质的遗传学途径(GrossKLandMortonCC，2001)。 子宫肌瘤中最常见的染色体易位t(12；14)(q14-15；q23-24)，在有核型重排的肌瘤中约占20%，12号染色体长臂14-15区(12q14-15)包含着肿瘤形成的关键基因，通过对子宫肌瘤易位研究发现子宫肌瘤存在高速泳动族蛋白(High-mobilityGroupprotein，HMG)基因家族中成员HMGI-C，它定位于12q13-15，动物实验证实HMGI-C是一个涉及间质组织细胞增殖和分化的DNA-结合蛋白，它在哺乳动物生长和发育中起着重要作用，在

1.症状子宫肌瘤有无症状及其轻重，主要决定于肌瘤的部位、大小、数目以及并发症。有的肌瘤小、生长缓慢、无症状，可以终生未被发现。近年由于B型超声检查的广泛应用，不少患者是因常规查体，经B超检查发现有子宫肌瘤，而其本人并无症状。多数患者是因有症状而来就医。子宫肌瘤常见的症状有子宫出血、腹部肿块、阴道溢液、压迫症状等。 (1)子宫出血：子宫出血是子宫肌瘤最常见的症状。临床可表现为月经过多，出血有周期性，经量增多，往往伴有经期延长，此种类型出血最多见；月经频多，月经周期缩短，月经量增多；不规则出血，月经失去正常周期性，持续时间长，时多时少且淋漓不断，多见于黏膜下肌瘤。子宫出血以黏膜下肌瘤及肌间肌瘤为多见，浆膜下肌瘤很少引起子宫出血。根据文献报道黏膜下肌瘤、肌间肌瘤及浆膜下肌瘤的子宫出血发生率分别为89.5%～100%、74%～77.7%、33.3%～36%。子宫出血的原因有多种解释： ①大的肌间肌瘤或多发性肌间肌瘤随着子宫的增大宫腔内膜面积也必然随之增加，行经时子宫内膜脱落面大，修复时间相应较长以致出血多，经期长。 ②由于肌壁间有肌瘤的存在妨碍子宫以有效的宫缩来控制出血，因而造成大量出血。 ③子宫肌瘤多发生于生育年龄的晚期，时值更年期，有些患者肌瘤并不大而有月经过多，可能由于伴发功能失调性子宫出血而引起，经刮宫检查子宫内膜便可确定。 此外，临床也见到一些患者肌间肌瘤并不大，诊刮的子宫内膜病理报告为分泌期子宫内膜，但有出血症状，或者浆膜下子宫肌瘤也有部分患者有子宫出血症状，这些以子宫内膜面积增大，宫缩不利，或功能失调性子宫出血均难以解释，而愈来愈受到重视的子宫内膜静脉丛充血、扩张的提法对此颇具说服力。该提法是子宫浆膜下、肌壁间、子宫内膜均有较丰富的血管分布，无论黏膜下，肌间或浆膜下生长的肌瘤均可能使肿瘤附近的静脉受挤压，导致子宫内膜静脉丛充血与扩张，从而引起月经过多。黏膜下子宫肌瘤临床最突出的症状是子宫出血，其所以引起出血有认为是由于肌瘤表面溃疡所致，然而黏膜下肌瘤伴有溃疡者并不多见，而临床发生异常出血者却是常见。因此，以子宫内膜静脉丛充血、扩张来解释更为有力。有时子宫黏膜下肌瘤表面怒张的静脉破裂出血可直接导致大出血。上述中解释均有一定道理，并不矛盾，结合具体患者其子宫出血原因可能是以某一因素为主或者由几个因素协同作用的结果。近年，有认为子宫肌瘤及肌壁组织所产生的碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、血管内皮生长因子VEGF)、表皮生长因子(EGF)等生长因子或其受体的调节障碍对血管功能及生成有直接影响，造成子宫血管结构异常，而导致月经过多。 (2)腹部肿块：子宫位于盆腔深部，肌瘤初起时腹部摸不到肿块。当子宫肌瘤逐渐增大，使子宫超过了3个月妊娠大小，或位于子宫底部的浆膜下肌瘤较易从腹部触及。肿块居下腹正中部位，实性、可活动但活动度不大、无压痛、生长缓慢，如果患者腹壁厚，子宫增大，或超出盆腔甚至达4～5个月妊娠大小，患者仍难自己发现。因此，子宫肌瘤患者因腹部肿块就诊者少。巨大的黏膜下肌瘤脱出阴道外，患者可因外阴脱出肿物来就医。肿瘤多伴有感染坏死，近年这种患者很少见。 (3)阴道溢液：子宫黏膜下肌瘤或宫颈黏膜下肌瘤均可引起白带增多。一旦肿瘤感染可有大量脓样白带，若有溃烂、坏死、出血时可有血性或脓血性有恶臭的阴道溢液。 (4)压迫症状：子宫肌瘤可产生周围器官的压迫症状。子宫前壁肌瘤贴近膀胱者可产生膀胱刺激症状，表现为尿频、尿急；宫颈肌瘤向前长到相当大时，也可以引起膀胱受压而导致耻骨上部不适、尿频、尿潴留或充溢性尿失禁(overflowincontinence)；巨型宫颈前唇肌瘤充满阴道压迫尿道可以产生排尿困难以至尿闭，患者可因泌尿系统症状就诊。子宫后壁肌瘤特别是峡部或宫颈后唇巨型肌瘤充满阴道内，向后压迫直肠，可产生盆腔后部坠胀，大便不畅。阔韧带肌瘤或宫颈巨型肌瘤向侧方发展嵌入盆腔内压迫输尿管使上泌尿道受阻，形成输尿管扩张甚至发生肾盂积水。由于肌瘤压迫盆腔淋巴及静脉血流受阻产生下肢水肿者少见。 (5)疼痛：一般子宫肌瘤不产生疼痛症状，若出现疼痛症状多因肌瘤本身发生病理性改变或合并盆腔其他疾病所引起。 ①子宫肌瘤本身发生的病理变化：子宫肌瘤红色变性，多见于妊娠期，表现为下腹急性腹痛，伴呕吐、发热及肿瘤局部压痛；浆膜下子宫肌瘤蒂扭转，或宫底部巨型浆膜下子宫肌瘤在个别情况下可引起子宫扭转均可发生急腹痛；子宫黏膜下肌瘤由宫腔向外排出时也可引起腹痛，但一般其排出的过程是缓慢渐近，而宫颈松软，由于肌瘤刺激引起子宫收缩可有阵发性下腹不适，很少引起急腹痛；黏膜下子宫肌瘤感染坏死引起盆腔炎者可致腹痛，但少见；文献曾有5例报道，患有子宫肌瘤妇女因服避孕药发生肌瘤内灶性出血而引起剧烈腹痛。肌瘤经组织学检查有多灶性出血，而称为肌瘤卒中(apoplecticleiomyomas)。 ②合并盆腔其他疾病：最常见的是子宫腺肌病或子宫内膜异位症，其疼痛具有特点，为周期性，进行性逐渐加重的痛经，常伴有肛门坠、性交痛而不是急腹痛。 (6)不孕与流产：子宫肌瘤患者多数可以受孕，妊娠直到足月。然而有些育龄妇女不孕，除肌瘤外找不到其他原因，而作肌瘤切除术后即怀孕，说明不孕与肌瘤有一定关系。肌瘤的部位、大小、数目可能对受孕与妊娠结局有一定影响。宫颈肌瘤可能影响精子进入宫腔；黏膜下肌瘤可阻碍孕卵着床；巨型原发性子宫肌瘤使宫腔变形特别是输卵管间质部被肌瘤挤压不通畅，妨碍精子通过；有人认为子宫肌瘤引起的肌壁、子宫内膜静脉充血及扩张特别是子宫内膜，其结果导致子宫内环境不利于孕卵着床或对胚胎发育供血不足而致流产。 (7)贫血：子宫肌瘤的主要症状为子宫出血。由于长期月经过多或不规则出血可导致失血性贫血。临床出现不同程度的贫血症状。重度贫血多见于黏膜下肌瘤。严重贫血尤其时间较长者可致心肌营养障碍。 (8)红细胞增多症：子宫肌瘤伴发红细胞增多症(erythrocytosis)者罕见。患者多无症状，主要的诊断依据是血红蛋白与红细胞计数增高，除子宫肌瘤外找不到其他引起红细胞增多症的原因，肿瘤切除后血红蛋白与红细胞均降至正常。国内吴葆桢于1964年报道一例子宫肌瘤合并红细胞增多症。患者35岁，腹部胀大如足月妊娠，剖腹探查全腹为一巨大的分叶状实质肿物充满，表面静脉迂曲扩张。肿瘤来自子宫左后壁，双侧附件正常，作子宫次全及双附件切除。病理报告为平滑肌瘤。术前血红蛋白为201g/L，红细胞为6.5×1012/L，术后一周降至正常，术后3个月随访血红蛋123g/L，红细胞为4.32×1012/L。多年来对其病因学有种种解释，现已清楚子宫肌瘤伴发红细胞增多症其原因是由于平滑肌细胞自分泌产生的红细胞生成素所引起。红细胞生成素本由肾脏产生，平滑肌不产生红细胞生成素。此种由非内分泌组织的肿瘤产生或分泌激素或激素类物质并由此引起内分泌功能紊乱的临床症状称为异位激素综合征(ectopichormonesyndrome)。除子宫肌瘤外已知有不少肿瘤如肝癌、肾上腺皮质癌、卵巢癌、乳腺癌、肺燕麦细胞癌等均可因肿瘤细胞产生红细胞生成素而临床出现红细胞增多症。 (9)低糖血症：子宫肌瘤伴发低糖血症(hypoglycemia)亦属罕见。主要表现为空腹血糖低，意识丧失以致休克，经葡萄糖注射后症状可以完全消失。肿瘤切除后低血糖症状即完全消失。国内张丽珠于1980年报道1例子宫肌瘤并发低糖血症。患者39岁，未婚，因间歇性发作嗜睡、头晕、出汗，1个多月前先住内科，住院后发作6次，轻时头晕、心悸、全身无力、出汗、神志清楚；重时有嗜睡、全身出汗，每次发作均在早晨，静脉注射50%葡萄糖症状迅速好转，神智随即恢复。共测空腹血糖8次，未发作及发作各4次。未发作的血糖除一次为3.7mmol/L(66mg%)以外其余均在5.4～7.8mmol/L(97～140mg%)范围，发作时血糖分别为3.16mmol/L(57mg%)、1.6mmol/L(28mg%)、1.8mmol(35mg%)、1.9mmol/L(35mg%)。后经妇科会诊检查子宫增大如孕4个月大小，质硬，表面光滑，活动受限，右卵巢鸡蛋大囊肿，作子宫次全切除及右附件切除术，术时探查胰腺无异常发现，术后低血糖症消失。病理诊断为子宫肌间平滑肌纤维瘤，右卵巢滤泡囊肿。术后随访16个月未再发作，每隔4个月测空腹血糖1次，分别为5.8mmol/L(104mg%)，5.9mmol/L(106mg%)，6.1mmol/L(110mg%)，均为正常。子宫肌瘤发生低血糖也是异位激素综合征的一种，其发生机制还未完全清楚。近年文献报道非胰岛细胞肿瘤患者出现低血糖症，当低血糖发作时，血中胰岛素、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-1)和生长激素(GH)的水平降低甚至测不到，而胰岛素样生长因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)浓度正常或轻度增高，肿瘤切除后低血糖发作消失，上述参数也恢复正常，认为非胰岛素细胞肿瘤引起的低血糖与肿瘤细胞自分泌产生过多的IGF-Ⅱ有关。非胰岛素细胞肿瘤患者发生低血糖症，多数肿瘤是来自间叶组织或纤维组织，肿瘤可以是良性肿瘤，也可以是恶性，如纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。肿瘤一般较大，通常见于胸腔、腹腔、腹膜后及盆腔肿瘤。 2.体征 (1)腹部检查：小子宫肌瘤从腹部摸不到肿块，如子宫增大超过3个月妊娠大小或宫底部有肌瘤易于触及。于耻骨联合上方或下腹部正中触及肿物、实性，若为多发性子宫肌瘤则其外形不规则，肿物可活动、无压痛，若为阔韧带肌瘤则其活动受限制。 (2)阴道检查：注意阴道是否通畅，有无肿物堵塞；宫颈大小、外观有无变形、肿物、有无移位，是否易于暴露，颈管有无变形，阴道穹隆是否饱满。子宫体部肌瘤则子宫呈不同程度增大，肌瘤局部向外突起，子宫表面凹凸不平，肿瘤硬度与子宫肌壁一致，若肌瘤含纤维组织成分较多者则触之较硬，若肌瘤有退行性变则变软甚至呈囊性，若肌瘤有钙化则触之坚硬如石。移动宫颈时肿瘤也随之移动。带蒂浆膜下肌瘤位于子宫表面，若蒂长，移动宫颈则肿瘤不随之移动，此时与卵巢肿瘤易混淆。子宫黏膜下肌瘤位于宫腔内者子宫呈一致性增大，表面平滑，硬度正常而活动，若带蒂黏膜下肌瘤脱出于宫颈外口处，则张开窥器即可看到子宫颈口处有肿物，粉红色，表面光滑，宫颈四周边缘清楚，软，肌瘤有时可缩回宫腔形成时隐时现。若肌瘤大，一旦脱出于宫颈外口即不易退缩回去，若时间长，肿瘤表面充血、水肿伴有感染，甚至形成溃疡、坏死而有脓性溢液排出。宫颈肌瘤则宫颈局部增大可触及圆形瘤核，若为带蒂黏膜下肌瘤脱出于宫颈口处，则与子宫黏膜下肌瘤外观相似，用探针探测蒂根位于颈管内则为宫颈黏膜下肌瘤。宫颈肌瘤多是单发的，若为巨型宫颈肌瘤，肌瘤可达3～4个月妊娠子宫大小，盆腔改变较复杂，宫颈有明显的移位及变形。肌瘤可来自前唇或后唇而以后唇为多见。后唇被增大的肿物所代替，前唇则被肿物扩张变薄，宛如临产后近开全的宫颈，而子宫则被推到肿物之上如高山上的小庙；有时位于宫颈上方近峡部的巨型肌瘤向子宫直肠陷凹处嵌入，宫颈向上移位于耻骨联合的后方，呈扁片状而无法暴露，子宫则被高举于肿瘤之上方。来自前唇的巨型肌瘤使宫颈口移到后下方，亦难以暴露，前唇被巨大的肿瘤代替，子宫被高举于肿物之上。有时宫颈肌瘤向侧方发展而形成阔韧带底部的肿瘤。三合诊可协助了解盆腔内的改变。 3.特殊类型子宫肌瘤子宫肌瘤是最多见的妇科良性肿瘤，每位妇科医师都治疗过若干例子宫肌瘤，所见病例绝大多数为普通型子宫肌瘤。在极少的情况下可以遇到某些特殊型子宫肌瘤。这些肌瘤或为显微镜下组织形态学具有特征或是临床所见肌瘤的生物学行为不同于普通平滑肌瘤，但其共同点是病理组织学属良性肿瘤。为了对子宫平滑肌瘤有一较全面的了解，对此类少见的特殊型肌瘤加以叙述，以期有助于临床处理，以避免将良性误认为恶性或将恶性误诊为良性而给予过多或不足的治疗，造成不良后果。 (1)富细胞型平滑肌瘤(cellularleiomyoma)：其临床表现和大体观与普通型平滑肌瘤无区别。光镜下见到的肿瘤有丰富的平滑肌细胞，密集排列，缺乏纤维组织，血管也明显减少。瘤细胞胞浆相对减少，但仍具有平滑肌细胞梭形，杆状核两端较钝的特点，细胞大小形态较一致。无异形或仅有个别细胞有异形。偶见核分裂，属良性，光镜下易于辨认(图2)。与恶性鉴别的标准是对富细胞型平滑肌瘤的诊断须将核分裂象、细胞异型、肌瘤与周围组织间有无浸润及出血、坏死等综合判断，核分裂象5～10个/10HPF且细胞轻度异型应诊断为潜在恶性；若核分裂象＞10个/10HPF则诊断为肉瘤。王有志等曾报道子宫特殊型平滑肌瘤110例，其中富细胞型平滑肌瘤最多见，为105例：此105例中93例肌瘤细胞无异型，其中核分裂象≤2个/10HPF者85例，3～4个/10HPF者8例，另12例平滑肌瘤细胞有轻度异型，核分裂象0～4个/10HPF，其中4例作了子宫肌瘤切除术，分别于术后18～23个月内妊娠，获足月分娩，余8例均行子宫切除术，7例随访1～5年情况良好，1例失访。 (2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyomawithhighmitoticfigures)：与普通子宫平滑肌瘤之不同点为镜下见较多的核分裂象，核分裂象增多达5～15个/10HPF，但无异常核分裂，无瘤细胞坏死、细胞过多、细胞多形性、间变或巨细胞，此种肌瘤属良性但必须严格掌握此诊断标准(图3)。如果患者作了肌瘤切除术，只要肌瘤已被完全切除，对希望生育的妇女可以不必再作子宫切除术。 (3)奇异型平滑肌瘤或称非典型平滑肌瘤(bizarre，atypicalleiomyoma)：临床表现与大体标本与普通平滑肌瘤无区别，仅镜下表现不同。瘤细胞为多边形或圆形，可见多形性，细胞核大而浓染，有多核巨细胞，但核分裂象极少，0～1个/10HPF，妊娠期或服用大剂量黄体酮酮类药物，肌瘤可以出现类似的奇异型细胞。此种奇异型瘤细胞通常呈局灶性出现于肌瘤，往往在退行性变区的附近，但有时可有多数奇异型细胞弥散于肌瘤的大部分，但很少是整个肌瘤全为此类细胞所构成。若遇此情况诊断奇异型平滑肌瘤须慎重。主要须与平滑肌肉瘤鉴别，要多作切片，仔细检查，注意核分裂象。核分裂象＜2个/10HPF无病理核分裂，无肿瘤坏死，属良性，可以诊断为奇异型平滑肌瘤；核分裂象2～5个/10HPF为潜在恶性；＞5个/10HPF为平滑肌肉瘤(图4)。 (4)血管型平滑肌瘤(vascularleiomyoma)：巨检肿瘤像普通肌瘤，切面色较红。镜下见血管性平滑肌瘤中血管很丰富，血管内皮细胞很明显，瘤细胞围绕血管排列，与血管平滑肌紧密相连，可见血管壁的平滑肌细胞与肌瘤细胞之间有移行过渡。核分裂象极少(图5)。 (5)上皮样平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma)：是一种罕见的子宫肌瘤。瘤细胞失去普通平滑肌瘤细胞的梭形而呈圆形或多角形，排列成群或索条状类似上皮细胞，因而得名。平滑肌瘤部分或全部由上述细胞所组成即诊断为上皮样平滑肌瘤。有多种不同的细胞类型。平滑肌母细胞型细胞是多角形或圆形平滑肌细胞，胞浆丰富，有不等量嗜伊红颗粒，核周有透明晕，胞核圆形或卵圆形位于细胞中央，其细胞形态与胚胎平滑肌母细胞相似，故又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)，见图6。在这些细胞间常掺杂典型平滑肌细胞并可见两种细胞的过渡形态，此类型很少发生于子宫而多见于消化道平滑肌瘤。透明细胞上皮样平滑肌瘤(clearcellepithelioidleiomyoma)，其细胞体积大，界限清楚，呈圆形或多角形细胞，胞浆丰富，透明和出现空泡，核居中或在边缘。病变可呈灶性分布或累及整个肌瘤。肿瘤中可见平滑肌细胞的移行过渡。透明细胞型很少是恶性。丛型肿瘤(plexiformtumor)非常少见，体积小，多半是在显微镜下检查时偶然被发现的，近年超微结构确定其来源为平滑肌细胞。多位于肌层内，少数也可发生于黏膜下或浆膜下。镜下可见1～3层小细胞紧密排列成直的或分支的索条状细胞束，细胞之间有较丰富透明变性的胶原组织，其间可见散在的毛细血管。单个细胞为小的多边形，有少量嗜伊红的胞浆，胞核较小深染或泡状，核仁小，瘤细胞形态一致，无多形性和异型，无核分裂象，为良性，无转移或复发。上皮样平滑肌瘤大多数为良性，核分裂象为0～1个/10HPF；若核分裂象为2～5个/10HPF为潜在恶性；若核分裂象5个＞10HPF为上皮样平滑肌肉瘤，可以找到肿瘤细胞坏死，异常核分裂象及核异型。 (6)静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyonmtosis)：极罕见，是一种由子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤，除静脉外淋巴管也可受累，所以又称脉管内平滑肌瘤病(intravascularleiomyomatosis)。静脉内平滑肌瘤病可以超出子宫，若未完全取净，可以在静脉内沿静脉延伸达下腔静脉，甚至到心脏(极少)。叶永清等(1996)报道1例子宫颈残端及下腔静脉平滑肌瘤，瘤栓延伸至右心房及右心室。由血管外科、心脏外科和妇科联合手术，成功地将下腔静脉及宫颈残端平滑肌瘤取出，术后2年随访患者健康。组织学是良性平滑肌瘤。绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。临床症状无何特殊，可有月经过多或腹部肿块，检查子宫增大，一般术前不易诊断。彩超显示肌瘤有多个结节且瘤体内血供丰富，此为子宫脉管内平滑肌瘤的声像特点，对术前诊断很有价值。手术时如见到子宫表面有一种特殊的静脉形态或暗红色结节，或阔韧带内有结节或暗紫色包块，或膀胱腹膜反折处静脉、宫旁静脉、卵巢静脉增粗并触之变硬，则应提高警惕。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内，子宫肌壁剖面内可见到多个灰白色大小不等的结节0.1～2cm，四周有明显的腔隙，此腔隙即为扩大的脉管，将腔隙内肿瘤分离可见有蒂与管壁相连，肿瘤呈蠕虫样，条索状和分支状，取出后留下圆形腔隙内壁光滑；也可在肌间肌瘤边缘或黏膜下肌瘤蒂根附着处有扩张的脉管，肌瘤似栓子样突入脉管内。子宫外盆腔静脉内平滑肌瘤可在阔韧带见到结节，宫旁或卵巢静脉内有条索状肿块，静脉切断后可将肿瘤从静脉腔内拉出来，有时静脉腔被充满，继续增大可成为圆形，外观灰白色或紫褐色，质地可以从软、海绵状到橡皮样或硬。镜下肿瘤由形态学良性的平滑肌瘤所组成，长在衬有内皮细胞的脉管中，大多数为静脉少数为淋巴管，表面为扁平内皮细胞所覆盖，肿瘤内有厚壁的小血管，可见透明变性，细胞形态正常，无核分裂象或仅有少量分裂象，肿瘤可以游离存在于管腔内也可以与管壁相连。镜检时应注意核分裂象以鉴别良恶，核分裂象＜2个/10HPF为脉管内平滑肌瘤；2～5个/10HPF为脉管内平滑肌瘤具潜在恶性；＞5个/10HPF为平滑肌肉瘤侵入脉管内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发，于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净，日后还可以在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关，主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除，可减少复发，改善预后。 (7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminata)：较罕见，近年国内相继见有报道。其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面，如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等，结节为灰白色，实性，大小不等，小者1～8mm，大者可达8cm或更大，酷似恶性肿瘤的种植，多在术时发现，患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。肿瘤为良性，对周围组织无浸润或破坏，镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成，肌束交织呈旋涡状排列，瘤细胞大小一致，无异型，无巨细胞，核圆形或两端钝圆的长核，无核分裂或偶见，无血管侵犯，组织学为良性。镜检须注意核分裂象以助鉴别良恶性。核分裂象＜5个/10HPF为播散性腹膜平滑肌瘤；5～9个/10HPF为潜在恶性；核分裂象＞10个/10HPF为平滑肌肉瘤。此病的组织学发生与病因还不十分清楚，有多种说法，而以病变来自腹膜下结缔组织化生的平滑肌较为合理。许多患者是在妊娠期发现的，病变内也可见到蜕膜细胞，说明此病的发生与性激素水平增高有关。很多患者于妊娠后病灶自然消退。播散型腹膜平滑肌瘤治疗后易复发。作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除。 (8)良性转移性平滑肌瘤(benignmetastasizingleiomyoma)：子宫平滑肌瘤患者伴发肺或淋巴结转移。有关子宫平滑肌瘤的良性转移问题曾有争论，近年来认为在罕见情况下，无核分裂象或仅有极少核分裂象的良性子宫平滑肌瘤可以扩散到盆腔或腹膜后淋巴结或肺，有些患者是在良性子宫肌瘤术后几年出现肺转移。经检查子宫与转移的肿瘤均为分化良好的平滑肌所构成，无细胞异型性、多形性、无肿瘤细胞坏死或异常分裂象，并在消化道、腹膜后或其他部位均未找到其他原发性平滑肌瘤可以解释其转移的来源。即或如此，对此种子宫肌瘤的检查应充分取材，至少每隔1cm取一块组织，并计数核分裂象，每张切片至少数40HPF，子宫肌瘤及转移肌瘤的核分裂象需＜5个/10HPF。此病进展缓慢，其预后难以估计，有的患者用激素治疗可消退，但有的病情进展影响肺功能则须采用手术治疗，切除肺部病变。

子宫肌瘤生长缓慢，无疼痛，一旦临床出现疼痛症状多因肌瘤并发症所引起，有些患者初次就医即因疼痛而来，应结合其临床症状与体征，找出其原因。肌瘤的并发症有红色变性、感染、扭转。 1.红色变性子宫肌瘤红色变性多见于妊娠期或产后，亦可发生于绝经期妇女。肉眼见肌瘤剖面呈暗红色，无光泽，质软如变质的牛肉。多发生于妊娠中期，以浆膜下肌瘤为常见。患者出现严重的腹痛，伴发热，一般在38℃左右，白细胞增高。检查肿瘤局部有明显的压痛。一般经对症治疗，症状逐渐好转，1周左右即可恢复，不需要手术,但有时因缺血与坏死的症状加重，对症治疗无效或不能排除其他可能时，最后需行剖腹探查，作子宫肌瘤切除术。一般妊娠期不主张作肌瘤切除术，因为增加流产的风险同时手术也极易发生出血。若发生在非孕妇女则其临床过程较缓和，通常不那么急剧，症状持续1～2天或持续加重，有指征行剖腹探查时，根据情况决定作肌瘤切除术或子宫切除术。 2.感染子宫肌瘤感染多发生于子宫黏膜下肌瘤或宫颈黏膜下肌瘤脱出于阴道内，由于阴道内的致病菌感染所致。一旦感染则有大量阴道溢液流出，混有血性或脓性，有臭味。检查见肌瘤表面水肿，覆有白膜或坏死组织，呈灰黑色，甚至有腐烂组织脱落。肿瘤触之软，宫颈软，穹隆软。子宫如无其他肿瘤则为正常大小，可活动，两侧宫旁组织软，无压痛。黏膜下肌瘤感染一般引流通畅，很少发生盆腔炎，以至引起临床出现发热、腹痛等全身症状。浆膜下肌瘤因红色变性或扭转血运不良或肌间肌瘤囊性变等原因造成肿瘤中心部坏死，发生继发感染时，患者表现为急性腹痛、发热，妇科检查肌瘤有压痛。处理上积极控制感染，采取手术治疗。 3.扭转子宫肌瘤扭转主要发生于浆膜下肌瘤。一般肌瘤多蒂短而较粗，虽可发生扭转，但其发病远不如卵巢囊肿蒂扭转那么常见。偶见巨大的浆膜下子宫肌瘤可并发子宫扭转。肌瘤蒂扭转后患者发生突然下腹痛，拧痛。若扭转后肿瘤嵌顿于盆腔内，可有下腹憋坠感，检查下腹部可触及肿物，有压痛而其压痛最明显是在近子宫侧的蒂根部。阴道检查子宫正常或增大。子宫表面可触及肿物有压痛，有时肌瘤偏于子宫的一侧与卵巢肿瘤蒂扭转难以鉴别。B超检查可协助分辨肿瘤的来源。一般无发热，如日久有继发感染可有发热。一经诊断需手术治疗。

诊断性刮宫是妇科最常用的简便易行的辅助诊断方法。探查了解宫腔情况，并刮取内膜作病理化验是其基本要求。行诊断性刮宫时探查宫腔深度、方向、有无变形及黏膜下肌瘤，协助阴道检查确定肌瘤位置及其对宫腔的影响。前壁肌瘤突向宫腔时子宫探针进入方向先偏后，反之若来自后壁的肌瘤则探针进入先向前，前进时有爬坡感，越过突起部分才能达到宫底部。刮宫时应体会宫壁是否平滑，宫底部有无突起及肿物滑动，但小的黏膜下肌瘤却易被滑过而漏诊，这是诊断性刮宫的不足。巨型宫颈肌瘤宫颈部被拉长，可达10cm以上，子宫被高举，虽宫腔大小无改变，有时探针须进入15cm方可达宫底，这类子宫肌瘤探查宫腔不容易，需要有一定经验的医师来操作，边探边分析方可得到正确的判断。诊断性刮宫另一要求是了解子宫内膜病理性质。对年轻妇女的子宫内膜癌往往是在常规诊断性刮宫后发现。因此，子宫肌瘤术前应将诊断性刮宫列为常规。

根据病史与检查结果，结合起来分析判断，不难作出诊断。 1.病史与一般妇科检查是诊断肌瘤的基本方法绝大多数子宫肌瘤可以借此得到正确诊断。过去子宫肌瘤的辅助诊断方法只有诊断性刮宫与子宫输卵管造影，对某些特殊病例在诊断与处理上确有些感到束手无策。当今有B超检查、宫腔镜、腹腔镜，使过去一些疑难病例一般可以迎刃而解，即或如此，临床诊断的基本功仍不容忽视，而且采用辅助诊断须有指征。 2.妇科检查子宫肌瘤为妇科的常见病，多发生于中年妇女，以月经过多，不规则子宫出血及膀胱、直肠的压迫症状为主诉，多伴发贫血、下腹部肿块或不孕等。对就诊的患者须问清病史，通过腹部、阴道检查结合病史进行分析一般即可做出正确诊断。检查患者时须注意一般情况及有无贫血貌，腹部检查若为大肌瘤可触及肿块，质硬，居下腹中部；若肌瘤刚超出盆腔可触及耻骨联合稍向上处有饱满感。阴道检查：子宫体部肌瘤子宫呈不同程度的增大，肌瘤所在部位表面隆起，肿物较硬，若为浆膜下肌瘤则子宫表面可触及结节状肿物与子宫关系密切。带蒂浆膜下肌瘤可有一定的活动度。子宫体部肌瘤往往为多发，肌间、浆膜下肌瘤混合存在，致使子宫外形不规则；若为阔韧带肌瘤，则肿瘤活动受限制，而子宫被挤向对侧；若为黏膜下肌瘤则子宫一致性增大，一般为8～10周妊娠大小，过大者少见。带蒂黏膜下肌瘤脱出于宫颈口外者触之肿物可以自由转动，宫口松软，周围一圈完整，肿物表面为粉红色，若有感染可见脓苔、溃疡、坏死并有脓血性溢液；宫颈肌瘤多为单发的小型肌间肌瘤，宫颈增粗，若宫口松，一指进入颈管可触及瘤核，颈管弯曲有变形。宫颈黏膜下肌瘤若突出于宫颈口外，其外观与子宫黏膜下肌瘤相同，但其蒂根附着于颈管内。巨型宫颈肌瘤盆腔变异较大，肿瘤增大可充满盆腔，宫体被高举于肿瘤之上，阴道内触及巨型肿物，若肿瘤来自后唇，则前唇被撑薄呈一窄片，深居于穹隆部而难以暴露。若来自前唇则宫口移向后下方，巨型宫颈肌瘤往往嵌入盆腔活动受限。

 子宫肌瘤的治疗应根据患者年龄、生育要求，症状及肌瘤的部位、大小、数目等全面考虑，做到个体化治疗。随访观察无症状的小的子宫肌瘤一般不需要治疗，特别是围绝经期妇女。绝经后子宫肌瘤多可逐渐萎缩甚至消失。可每3-6个月随访一次。药物治疗以短期治疗为主，主要适用于有手术指征的子宫肌瘤患者，术前用药以纠正贫血、缩小子宫体积，避免术中出血及减少手术困难;近绝经期妇女，子宫小于孕10周大小，症状轻的;因其他合并症有手术禁忌症者。因应用的药物均有副作用，不宜长期应用。(1)促性腺激素释放激素类似物(GnRH-a)：通过抑制促性腺激素的分泌，降低雌激素至绝经后水平，借以缓解症状并抑制肌瘤生长使其萎缩。但停药后肌瘤会较快恢复到原来大小。用药后会产生围绝经期综合征、骨质疏松等副作用，故建议用药时间不超过6个月。应用指征：①缩小肌瘤以利于妊娠;②术前治疗控制症状、纠正贫血;③术前应用缩小肌瘤，降低手术难度，或使阴式手术成为可能;④对近绝经期的妇女，提前过渡到自然绝经，避免手术。(2)米非司酮(mifepristone，RU486)，文献报道用药剂量范围为5-50mg/天。一般采用12.5mg/日口服，连续用药。可作为子宫肌瘤术前用药，用于贫血的子宫肌瘤患者以抑制月经，缩小肌瘤体积，减少输血可能。因可导致子宫内膜增生，不建议长期使用。手术治疗手术仍是子宫肌瘤最常用的治疗手段。主要分为子宫切除术和肌瘤剔除术[2]。手术指征：①经过多致继发贫血，药物治疗无效;②②严重腹痛、性交痛或慢性腹痛、有蒂肌瘤扭转引起的急性腹痛;③有膀胱、直肠压迫症状;④能确定肌瘤是不孕或反复流产的唯一原因者;⑤肌瘤生长较快，怀疑有恶变。⑥因肌瘤存在，子宫大于10周妊娠大小。手术可经腹、经阴道或宫腔镜及腹腔镜下手术。术式有：(1)子宫切除术：有手术指征，不要求保留生育功能或疑有恶变者，可行子宫切除术。因子宫次全切除术后的宫颈有将来发生癌变的可能，而且残端癌处理很棘手，因此，目前对于大多数患者建议行全子宫切除术。术前应行宫颈刮片细胞学检查，排除宫颈恶性病变。未绝经女性可保留双附件，绝经后可考虑同时切除双侧附件。手术可经腹、经腹腔镜或经阴道进行，具体需根据患者子宫大小、肌瘤的部位、有无盆腹腔粘连、腹部和阴道条件(如过于肥胖等)、医生及医院的设备技术条件而定。(2)肌瘤剔除术(Myomectomy)：对≤40岁，希望保留生育功能的患者，或者虽然没有生育要求，但不愿切除子宫的患者可考虑行肌瘤剔除术。术前应通过阴道检查、B超等对肌瘤的大小、部位及数目作充分了解，借以选择合适的途径(开腹、腹腔镜、宫腔镜或阴式)行肌瘤剔除术。腹腔镜创伤小，患者恢复快，是目前深受欢迎的微创手术方式。但腹腔镜对医生的技术要求高，同时因腹腔镜没有触觉，一般只适用于剔除浆膜下或肌壁间偏浆膜下的单发或个数较少的肌瘤。目前对此尚无统一意见，一般建议单个肌瘤不宜过大(不超过10-375px)，个数不能过多(不能超过3-4个直径小于5-150px的肌瘤结节)等。宫腔镜手术适用于粘膜下肌瘤，但对于仅小部分肌瘤突出于宫腔内的2型粘膜下肌瘤可能无法一次切净。开腹肌瘤剔除适应症广泛，对于特殊部位的肌瘤、多发肌瘤、子宫体积过大者以及剔除术后复发者均应首选开腹肌瘤剔除。借助术者的触觉，可以尽量剔除子宫内所有触及到的肌瘤结节，对于年轻、有生育要求者更为合适。子宫肌瘤的术后复发率约为20-30%，复发原因可能有：手术未能发现的小的肌瘤，术后在性激素的作用下逐渐增大;或者患者本身存在着肌瘤致病因素，不断有新的肌瘤发生。

定期体检、及时治疗。