短P-R综合征
Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期(<0.12s)和无δ波的正常QRS图形心电图表现。可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率,故称为短P-R综合征,亦称James束型预激综合征或LGL综合征。短P-R综合征只是构成短P-R间期综合征的一部分。其他如房室结过小、心交感神经张力增高、房室结内旁路及房室结双径路等均可形成短P-R间期综合征。
大多数短P-R综合征患者无器质性心脏病,少数患者见于窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等。
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者,可无任何临床症状。伴有心律失常的短P-R综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景。而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速(AVNRT等),其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低,只占50%或以下,频率很快,多在200次/min以上,节律规则。部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
由于短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速,且出现频率较快,可造成血流动力学改变,出现低血压、房性快速心律失常(心房扑动、心房颤动)、心室颤动或猝死等并发症。
目前尚无相关资料。
短P-R综合征诊断的电生理依据主要包括:
1.希氏束电图A-H间期<60ms,H-V间期正常。
2.心房调搏时P-R(或A-H)间期递增量<100ms。
3.心房调搏频率200次/min时,仍能保持1∶1下传。
4.心电图P-R间期≤0.12s(图7)。
无并发症的预激综合征的治疗:对于体检心电图发现有预激综合征,但无并发症发生者,不需治疗,但需追踪观察。
预激综合征合并快速性心律失常的治疗:
1.发作期的药物治疗由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常,尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者,应立即行药物治疗。
(1)顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗:详见“阵发性室上性心动过速的治疗”。
(2)预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗:一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速,总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常,在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性,取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。
①血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好,心律失常心动过速快而持续时间较长者,应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。
②血流动力学情况尚好,心律失常心动过速尚能耐受,应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。
A.普罗帕酮:常为首选药。剂量70mg或1.0~1.5mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注,注射时间应大于5min,通常在5~7min。如无效,在15~20min后可重复应用一次。多数患者使用70~140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期,延缓或阻滞旁路前向和逆向传导,抑制异位搏动,因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后,复律和心室率减慢者约各占一半,平均剂量107.9mg(70~190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点:a.少数患者用药中心室率可能增快,因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导,减慢心房率,导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导,用药中因心房率减慢导致1∶1传导,心室率倍增;b.普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用,尤其剂量大或心功能差者,可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征,该药是安全有效的。
B.普鲁卡因胺:有人主张作为首选药物,剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖),静脉缓慢推注10min,即50mg/min(适用于成年人),至总量10~14mg/kg,有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期,可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。
C.胺碘酮:胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作,有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg,用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注,速度为15~20mg/min为妥。如10~15min后无效可重复一次,不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时,静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150~900mg),终止发作者5例次,未复律而心室率减慢者3例次,心室率增快4例次;有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降,被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少,须积累资料,静注胺碘酮心室率增快,可能与药物引起的低血压效应,导致交感神经兴奋,儿茶酚胺释放,促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血,诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险,应予以警惕。
D.其他药物:a.氟卡尼:可考虑应用,剂量为1~2mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注,或以0.2mg/kg持续静脉滴注,最大剂量不超过150mg。b.奎尼丁:对心房颤动的转复效果虽好,但口服转复较慢。c.利多卡因:对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次,结果用利多卡因后,复律2例次,心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因,它可使心室率增加,发生心室颤动等不良作用。因此,宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。d.β受体阻滞药:对旁路无作用,不宜单用,不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外,也有加快心房颤动发作时心室率的报告。
E.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(
此综合征是由于房室结残存快传导纤维或房室结发育不良等原因引起,故目前尚无有效的预防方法。