原发性腹膜后肿瘤(primaryretroperitonealtumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。 1.腹隙后间隙解剖腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、淋巴结。 肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋膜囊，分前后两层，前层横过腹主动脉和下腔静脉移行于对侧，后层向内与腰大肌筋膜融合，止于椎体，两层在肾及肾上腺的上方和外侧相融合，而在肾的下方则分离。肾上腺位于肾上极的上方，和肾一起包于肾筋膜内。 腹主动脉沿脊柱前面下行，至第4腰椎处分为左、右髂总动脉。下腔静脉由左、右髂总静脉在第4、5腰椎处合成，紧贴于腹主动脉的右侧上行。 在髂动脉周围有髂内淋巴结、髂外淋巴结和髂总淋巴结。起自髂血管周围的淋巴结输出管向上注入腹主动脉周围的腰淋巴结。腰淋巴结输出管向上入腰干，随后汇入乳麋池。 交感神经节及自主神经丛：交感神经干由位于脊柱两旁的交感神经节及节间支组成。交感神经分为椎旁神经节(位于脊柱两旁)和椎前神经节(位于椎体前面)。由于节段中的合并,神经节一般较脊神经少一些。通常颈交感神经节有3对，胸交感神经节有10～12对，腰交感神经节4～5对，骶交感神经节有4～5对。尾交感神经节为1个。自主神经丛一般有5个，即心丛、肺丛、腹腔丛、腹主动脉丛及盆腔丛。腹主动脉丛位于腹膜后间隙内，在腹主动脉周围，纤维来自腹腔神经丛及腰交感神经节，下行至骨盆和下肢。盆腔丛位于盆腔，是腹主动脉丛的一部分纤维下行至直肠两侧和骶交感神经节的前支以及由第2、4骶节发出的副交感神经纤维共同组成盆腔丛，分布于盆腔脏器。 2.腹膜后肿瘤生物学特征由于腹膜后肿瘤源自各种软组织，故种类繁多，病理类型复杂，但临床具有一些相同的生物学特征。 (1)膨胀性生长：腹膜后肿瘤无论良性与恶性，均为膨胀性生长，一般不具有浸润性。这一特征使得肿瘤往往长到相当大时，才因推移压迫邻近器官而出现症状，亦使得即使肿瘤相当大，仍能与周围的组织分离，为手术切除创造了条件。 (2)有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤(良性或恶性)，均有完整的包膜，这一生物学特征亦为外科手术切除肿瘤创造了条件。 (3)不易转移：恶性的原发性腹膜后肿瘤即使长到很大，有较长的病程，一般也很少出现早期的转移，而以局部恶性生长为主，绝大部分患者不是死于远处转移，而是由于局部肿瘤的生长所致。 (4)局部易复发：根据文献统计，原发性腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发，包括原位复发和种植性复发。 因腹膜后肿瘤的位置深在，常难以早期发现，诊断有一定困难。但一经确诊，应采取以手术切除为主的综合治疗。

腹膜后肿瘤的病因尚不明确，其主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织等。

由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中，在临床症状和体征出现之前，肿瘤可在此腔隙中隐匿生长，并向四周生长，且不易受阻，故早期常无症状出现，直至肿瘤长到相当大时，才会产生症状，但不严重。所表现出的症状和体征常与有关器官的移位及梗阻(因肿瘤压迫)有关。因腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同，其临床表现也多种多样，但也有一些共同的症状和体征。 1.腹部肿块早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外，一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧，开始发生于下腹部者较少，但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发部位。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可证明肿瘤位于腹膜后，但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。肿瘤如能推动，大多为良性，如固定不动、硬而边界不清，大多为恶性。有的囊性瘤可坚硬，有的实体瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可误诊为腹水。单靠触诊，难以根据其大小、硬度而确定其良恶性。腹膜后肿瘤一般无触痛，少数有轻触痛。恶性瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显，且腹肌紧张、有反跳痛和发热，这些情况多见于肿瘤晚期。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。有的肿瘤隆突部位叩诊呈浊音或实音，而在其一侧叩诊呈鼓音，提示肠管被推向一侧。少数患者有腹水，但往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。 2.腹胀主要原因是肿瘤增大所致，其程度大多与肿瘤增长相平行，故早期无腹胀感，随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感，但与肠梗阻叩诊呈弥漫性鼓音不同，也无腹水的移动性浊音。个别病人发生肠梗阻或腹水则属例外。由于胃肠被推移位，常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响，肠蠕动音正常或稍亢进。 3.腹痛大多数患者腹部有坠胀感、沉重感或不适，可持续数月甚至数年，特别是良性瘤。随病程发展出现腹痛，多为隐痛或胀痛，少数病人疼痛剧烈难忍，常是恶性瘤侵蚀邻近器官或神经所致。肿瘤破裂、出血或引起肠梗阻可突发急性腹痛，出现腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示为肿瘤所在部位。此外，如出现背痛，多为恶性瘤侵犯腹后壁所致。肿瘤侵犯腰股神经后，可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。 4.邻近器官受累表现腹膜后肿瘤推压和侵犯邻近器官所引起的症状，在良性瘤大都是机械性推挤移位或直接压迫，恶性肿瘤则可直接侵犯破坏邻近器官以及转移引起症状。邻近器官受累主要包括以下情况： (1)胃肠道受累可致食欲不振、恶心呕吐、腹泻、便秘，胃肠道受压可出现梗阻表现。 (2)门静脉主干或肝静脉受压阻塞，可引起肝外型门静脉高压症，出现内痔和脐周静脉曲张，甚至食管和胃底静脉曲张，并可破裂呕血及便血。 (3)胆总管受压则出现阻塞性黄疸。 (4)肾受压可移位，输尿管及膀胱受压可出现输尿管扩张和肾盂积水；亦可发生尿频、尿急、排尿困难、血尿、尿闭乃至尿毒症。 (5)腹膜后大静脉如下腔静脉或髂静脉以及淋巴管受压，可发生下腔静脉或髂静脉血栓形成、下肢水肿、静脉曲张、静脉炎、腹壁静脉怒张、精索静脉曲张，甚至误诊为单纯精索静脉曲张施行手术。 (6)盆腔部腹膜后肿瘤可出现阴茎及阴囊水肿。 (7)腰股神经受压可引起下肢后侧放射性痛。 (8)成神经细胞瘤可出现眼眶、颅骨、长骨和肝等转移。 (9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜渗液、肺转移等均可引起呼吸困难。 5.其他表现除以上主要临床表现外，由于腹膜后肿瘤的组织来源及病理类型不同，还可出现以下特殊病象，如幼儿及儿童发生腹部肿瘤、增长较快、瘤体固定并伴有发热及贫血等症状者，大多是腹膜后间隙或器官的恶性瘤，如成神经细胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部恶性淋巴瘤等。良性瘤及囊肿较常见于女性，而前脊索瘤多见于男性。嗜铬细胞瘤出现高血压。有的腹膜后肉瘤腹泻并有低血钾、腹胀、消瘦和高血压等症状。个别腹膜后肿瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。

1.贫血肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快，可致贫血症。 2.低钾血症肿瘤体积较大，推挤或压迫胃肠道时，患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等，致钾大量丢失和补充不足，使血钾降低，血清电解质紊乱。 3.急性腹膜炎肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。 4.低容量性休克肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血，发生低容量休克。

1.血常规 (1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死、出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白降低。 (2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。 2.组织病理学检查术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。 3.免疫组化标记 (1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。 (2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达；副神经节瘤chromograninA、S-100蛋白、beta-endorphinmolecule阳性表达；脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达，肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达(图22)。 (3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscleactin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。

由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，位置较深，早期多无明显的临床症状，极难发现，而且原发性腹膜后肿瘤的组织来源、发病部位不同，临床表现呈多样性，缺乏特异性，常与肿瘤的部位及受累脏器有关。多数病人在肿瘤体积生长至相当大时才引起注意。腹部肿块、腹胀和腹痛是最先出现和常见的临床症状。此外，病人还可出现消瘦、低热、胃肠道、腰背部及下肢疼痛等症状，位于盆腔的腹膜后肿瘤还可出现直肠、膀胱压迫症状。因此，在临床上如患者有腹部肿块、腹痛、腹胀或某些前述症状，除考虑腹腔内常见疾患或肿瘤外，应考虑到腹膜后肿瘤的可能。对一些可疑征象如精索静脉曲张、小腿水肿或静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠或阴道检查发现盆腔有肿瘤等，应进一步检查腹部有无肿瘤以及彼此的关系。 仅凭临床表现常不能明确诊断腹膜后肿瘤的部位及性质，应结合前述临床特点、X线检查、腹部超声检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)综合考虑。一般讲，实质性且较大的肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大；血管造影示肿瘤血管增生杂乱，可见“血池”或动静脉瘘征象。囊性肿瘤常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚。约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经和生殖细胞源性肿瘤以良性居多。另外，还应根据肿瘤自身的特点初步判定原发性腹膜后肿瘤的性质。通常，良性肿瘤病程较长，而恶性肿瘤病程较短。腹部超声显示大部分恶性肿瘤声像图表现为边界欠清晰、欠规整，内部回声不均匀，与周围脏器粘连及浸润，肿瘤轮廓不规整难以确定边界，或发现卫星结节，脏器的轮廓线中断；而良性肿瘤则较规整，境界清晰，内部回声较均匀，与周围脏器分界清晰。彩色多普勒还可探测到恶性肿瘤内较为丰富的血流回声，而良性肿瘤内血流回声少或无。CT显示实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性；而良性肿瘤均有完整的包膜且边界清楚。 必要时，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查作出正确诊断。

腹膜后肿瘤一旦诊断，除淋巴瘤外，不论良性或恶性，不论肿瘤大小，只要是无手术禁忌证，均应以手术治疗为首选，辅以综合治疗方案。文献报道恶性肿瘤切除率为65%，良性肿瘤切除率为85%。 1.治疗原则 (1)力争切除肿瘤，辅以放疗、化疗、介入治疗等综合治疗方案； (2)对确实不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手术也有必要； (3)对无法手术者或手术有残留者，可用肿瘤毁损的治疗方法； (4)对多次复发的肿瘤仍不应放弃手术治疗机会。 2.治疗策略(图29)。 除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但大量临床资料显示。对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，能够缓解症状，延长生存期。此外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，利于手术切除；术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发；对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。 放射疗法仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。下列情况可以考虑作放射治疗：不能手术的肿瘤；切除后肿瘤复发；部分切除后的肿瘤；对放射敏感的肿瘤，如淋巴瘤；作为肿瘤切除后的辅助疗法，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 3.术前准备腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织，分类复杂，临床特点颇不相同。根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备，对手术的难易度做充分的估计。 (1)血源的准备：巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，由于分离切除时会发生大出血，要充分准备血源。 (2)肠道准备：当肿瘤侵犯到肠管，术中可能行肠切除术，特别对结肠应做好充分的准备。 (3)了解脏器功能状况：肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾脏的功能。以免盲目做肾切除。 (4)人造血管的准备：腹膜后肿瘤侵犯血管或包绕血管是常见的，如全部切除肿瘤，需要修补或移植重建血管。对邻近大血管的肿瘤，应根据血管的大小选择合适的人造血管。 (5)某些特殊病理类型肿瘤：如功能性化学感受器瘤，可分泌生物胺物质，出现持续高血压，对此类病人术前可用α受体阻滞药、输血、输液，使血压稳定和保持正常血容量，必要时输以镇静剂。 (6)术中快速病理切片检查，及时明确肿瘤的病理性质，对术中的处理是重要的。 4.腹膜后肿瘤手术应注意的几个问题 (1)切口的选择：切口的选择应能满足充分暴露肿瘤，易于操作，同时便于术中适当延长。常选择的切口有经腹，或经腰部类似于肾脏手术切口。盆腔腹膜后肿瘤，由于盆腔的解剖特点，手术显露，止血和切除均有一定难度。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除报道，下腹部可触及肿块，选择经腹入路；肿瘤位于直肠后或侧方，采用切除尾骨入路；肿瘤巨大可先经腹游离，再作会阴部切口游离。 (2)手术方式的选择：腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系，目前国内外采用的手术方式分为整块切除、完全切除和部分切除。所谓整块切除是将肿瘤与粘连紧密、无法分离的脏器或组织一并切除。完全切除则是沿包膜将肿瘤与粘连的脏器或血管分离，然后彻底切除肿瘤。若肿瘤较大，或压迫周围脏器产生明显的症状，但因病人的全身情况或肿瘤侵犯多个脏器或主要大血管，不可能整块切除和完全切除，为缓解症状可行肿瘤部分切除。部分切除也可合并脏器或组织的切除。在决定部分切除时，要考虑肿瘤断面可能发生难以控制的大出血。腹膜后肿瘤不论良性或恶性，绝大多数呈膨胀性生长，具有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表层受压形成的假包膜，如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤，应连同包膜一并切除。当肿瘤巨大，基底较宽，且与邻近器官粘连紧密时，可在包膜内剥离切除肿瘤，可能的情况下再行包膜切除。实在不能切除者术后应辅助放疗或化疗。 (3)手术的难点及注意事项 ①血管损伤：腹膜后肿瘤常累及周围大血管，其方式可有压迫、浸润、骑跨、包绕和推移等。由于肿瘤挤压将血管压扁，似一层结缔组织，手术时易误伤，对每一切断组织仔细辨认是可以避免的。如果粘连较紧密，应打开血管鞘，作鞘内分离切除肿瘤，如肿瘤包绕或骑跨大血管，应先经无血管或少血管处进入腹膜后，沿肿瘤包膜分离，逐渐分离到大血管处，然后切开肿瘤，亦可切开血管鞘，解剖分离出大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁，要安全切除肿瘤，应根据粘连及浸润的范围，决定行血管修补，对端吻合，亦或血管移植。对粘连或浸润范围较广不能完全切除，可行肿瘤部分切除，在残留肿瘤边缘放置钛夹作标记，便于术后定位放疗。 ②输尿管损伤：输尿管是最易遭腹膜后肿瘤压迫和移位的器官，由于受压失去了蠕动，有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水可判断输尿管有无受压。术中解剖分离肿瘤时，一定要仔细，时刻警惕有可能损伤输尿管。输尿管损伤一般分钳夹伤或小穿孔、结扎、切断和部分损伤。钳夹伤或小穿孔宜从输尿管切口插入双“J”形输尿管支架引流管，近端插入肾盂，远端插入膀胱，7～10天后经膀胱镜拔除引流管。如果发现被结扎、应立即松解结扎线，仔细观察有无缺血，必要时切除缺血段，作对端吻合，吻合后置输尿管支架引流管3～4周。如果损伤段较长，可将肾脏游离并下移，再作输尿管对端吻合，亦可作回肠代输尿管术。 ③联合脏器切除：当肿瘤侵犯邻近脏器，尚有一定的活动度，手术难度不太大，应尽可能争取将肿瘤与受累的脏器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除仅为8%～20%)，也是减少复发和延长生命的有效方法。常需切除受累的脏器是肾脏，其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠、胃。因此，术前应详细了解双侧肾功能，常规的肠道准备和充分的血源准备。 ④术中大出血：腹膜后肿瘤手术中出血凶险，止血颇为困难。当肿瘤巨大、基底固定并与大血管粘连或侵犯血管时，尤其是恶性肿瘤，为避免大出血，切口应足够大，充分暴露术野。如发生大出血，视野不清，应先用干纱布填压止血。快速补充血容量，此时应考虑选择连同受累组织及脏器整块切除，包膜内切除或部分切除。盆腔腹膜后肿瘤由于位置较深，肿瘤较大时无法显露肿瘤全貌，往往只能分离到一定程度后潜行钝性分离剜出肿瘤。但易导致骶前或盆腔大出血。行包膜内切除时也可发生大量渗血，钳夹止血困难。最有效的是用长纱布条填塞压迫止血，术后第3～5天开始逐步拔出纱条，但若有血管损伤未修补，采用该方法，在拔除纱布条时可发生再出血，所以在填塞前一定要确定有无大血管损伤。腹膜后肿瘤因其位置深，难以充分暴露，尤其恶性腹膜后肿瘤侵犯范围广，器官与血管易受累，生长不规则，与周围组织粘连紧密，界限不清和多源性血液供应等，使治疗较为棘手。目前认为只要病人一般情况尚好，没有明显的手术禁忌证，则应以手术治疗为首选。

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