原发性卵巢绒癌
原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。卵巢绒癌可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分,如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型,单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别,除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差,治疗效果不好,病情发展快,短期内即死亡。
原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致,卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来,极少来自卵巢妊娠。
1.腹部表现腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛,北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致,也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。
2.不规则阴道出血Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血,北京协和医院8例中5例有不规则阴道出血。不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌HCG(绒毛膜促性腺激素),常伴有功能性间质即间质黄素化所致,子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热可达38~39℃,发热可能由于肿瘤出血、坏死或感染所致。北京协和医院8例中有3例表现有发热。
4.性早熟发生在青春期前者可表现为性早熟。Axe和北京协和医院报道各有1例性早熟患者。
5.盆腔检查可发现盆腔或腹部包块,大小不一。Axe曾报道包块范围4~25cm,北京协和医院报道10~15cm。囊实包块常伴有血性腹水。Axe及北京协和医院各有3例血性腹水。
由于肿瘤生长快,大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。
1.肿瘤标志物检查。
2.激素水平检查血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾报道的6
例中5例HCG(+)。北京协和医院8例中2例尿HCG(+),另6例血HCG为2500~81400mU/ml。HCG是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。
原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点,如发病年龄轻,尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快,伴腹痛或不规则阴道流血,易产生腹水,伴发热,应首先考虑为生殖细胞肿瘤,特别是血清HCG放射免疫实验测定,滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌,可同时测定血清AFP,如AFP也有升高者,应考虑混合有卵黄囊瘤成分,其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B超、头颅及盆腔CT、肺X线检查或CT,可了解有无其他脏器转移,如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。
1.手术治疗与其他恶性生殖细胞肿瘤一样,卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女,并以单侧多见,近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显,卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化,故多数情况下对未婚的病人,如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术,切除患侧附件及病灶,切除大网膜及腹膜后淋巴结。
2.化疗原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤,过去认为预后极差,但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
化疗方案可为单一药物及联合化疗,目前多数采用联合化疗。Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗,2例单纯手术未加用化疗,4例化疗中2例为甲氨蝶呤(MTX)单一化疗,2例采用联合化疗:甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)、放线菌素D(KSM,actinomycinD)、博来霉素(BLE)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例,其中5例随诊5年以上仅1例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗),4例无瘤生存达8~19年,另1例无瘤生存9个月,其存活率达83%。北京协和医院的8例中5例为初治病例,2例为外院治疗后复发而转入,1例为外院行一侧附件切除后即转入本院;5例为单纯型,3例为混合型,混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤;8例中6例均为Ⅳ期病例,1例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB化疗4个疗程,于3个月内血HCG受体由81140mU/ml下降至正常,并无瘤生存至今已5年;1例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO治疗11个疗程1年多,第1个疗程后HCG即下降至正常至今,并无瘤生存已3年。另1例复发病例经PVB3个疗程病情仍进展未能控制,其余4例Ⅳ期3例在短期内(<1年)死亡,1例经反复化疗暂时缓解,3年8个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期,对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案,故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移),肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。
常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多,氟尿嘧啶(5-FU)+放线菌素D(KSM)、
定期筛查、及时治疗、做好随访。