炎性乳腺癌(inflammatorybreastcancer，IBC)是乳腺癌的一种特殊类型，临床十分罕见。1924年由Lee首先报道。该病呈暴发性发病，以乳房皮肤的弥漫性红、肿、热、痛和水肿为特征，极似急性炎症，故又称乳腺炎样癌、急性乳腺癌、癌性乳腺炎、丹毒样乳腺癌等。本病来势凶险，发展迅速。恶性程度高，预后很差。

IBC的发病原因尚无统一认识，可能与病人的免疫力低下有关。

1.绝大多数乳腺癌病人是以无痛性乳房肿物就诊，而IBC多以红、肿、热、痛、压痛的乳房皮肤症状就诊，仅有50%左右伴有肿块。IBC往往发病急骤，乳房迅速增大，乳房皮肤增厚变硬，有皱嵴，皮温高，色红紫。Haagensen报道IBC临床症状包括：乳房肿块(57%)，皮肤红肿(57%)，乳房肿大(48%)，乳房或乳头痛(24%)，乳房压痛(16%)，乳房硬化(16%)，乳头回缩(13%)，皮肤水肿(13%)，腋下肿块(9%)，皮温升高(8%)等。IBC少见的症状包括：腋区疼痛、乳头痒、上肢水肿和骨痛等。由于发病急骤，大部分病人就诊早，自出现临床症状到就诊平均时间为2.5个月。 Taylor和Meltzer将IBC分为原发性和继发性两种。原发性IBC是在原健康乳房上同时发生肿瘤和炎症；继发性IBC的炎症改变是继发于原有肿瘤部位，手术瘢痕或放射区域内的乳腺。继发性IBC的概念忽略了局部晚期乳腺癌与IBC在临床与预后上的区别，不宜应用。 2.体征IBC的体征包括全乳弥漫性硬化或局限于某一象限或一半乳房硬化，皮肤水肿似橘皮样，厚而不平整，最初皮肤呈粉红色，很快变成似淤血的紫红色，呈丹毒样改变。乳房增大，皮温高，触之韧感，常见乳头干裂、结痂和内陷。一般认为乳房皮肤改变达乳房1/3或以上时方可诊断为炎性乳腺癌。

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1.血常规白细胞升高并不常见。 2.细针穿刺细胞学或空心针穿刺活检从乳腺或有代表性的硬化、水肿或变红的皮肤处取材，多可确立诊断。而切取活检可得到适当的肿瘤或皮肤及皮下淋巴管组织，为确诊手段。

由于炎症性乳腺癌的特殊临床表现常常与一些乳腺炎症相混淆，故针吸细胞学检查和局部组织活检是诊断的重要依据。

1.手术治疗IBC单纯外科治疗(乳腺癌根治术或单纯乳房切除术)的效果差，5年总生存率低于10%，多数报告为0，中位生存期12～32个月。 2.单纯放疗或放疗加手术治疗由于单纯外科治疗效果不理想，人们开始研究用放疗或放疗加手术治疗以获得肿瘤局部区域的控制。事实上，这一疗法确实改善了局部区域肿瘤控制率，但总生存率并未提高。1924年以来的文献报告，单纯放疗或放疗加手术治疗IBC，生存期4～29个月。绝大多数文献报告单纯或放疗加手术治疗的5年总生存率为0。放射剂量应≥60Gy。 3.激素疗法所有激素疗法均可单独或与局部治疗联合应用于IBC。如卵巢切除术、肾上腺切除术、垂体切除术和应用雌激素、睾酮或TAM等药物治疗。但炎性乳腺癌的激素受体的阳性率偏低，如Paradio等研究发现，炎性乳腺癌的ER阳性率较局部晚期乳腺癌病例的ER阳性率低，ER和PR均阳性仅占13%～28%，ER(－)/PA(＋)为3%～11%，ER(＋)/PR(－)为5%～26%，激素治疗可能有50%的病人无益。肾上腺切除和(或)卵巢切除术的客观缓解率为33%～67%。如DaoMeCarthy用卵巢切除加肾上腺切除使2/3IBC病人获得缓解，其中有1例瘤生存24个月。Fracchia等报告，IBC病人行肾上腺切除，52%(14/27)客观缓解持续至少6个月。Yonemoto等报告的结果相似，肾上腺切除后，缓解率50%。中位生存时间比无缓解者长(19对7个月)。IBC对TAM和氨鲁米特(氨基导眠能)的反应资料较少，Veronesi等报告5例IBC应用TAM治疗，无1例缓解。 单纯激素治疗和化疗联合应用作为诱导和(或)维持治疗的价值仍未肯定。然而，由于IBC预后恶劣，而内分泌治疗对机体近远期毒副作用少，且IBC发病率较低，没有进行随机分组治疗试验的体会，故内分泌治疗仍应提倡试用于IBC的综合治疗。 4.综合治疗无论放疗和(或)手术治疗，大多数IBC病人在诊断后几个月内向远处转移(伴或不伴局部区域治疗失败)。因此，人们试图以化疗作为先导疗法来减少远处转移的失败率，即先行一定时间全身化疗，再进行局部放疗和(或)手术，然后再追加全身化疗。 综合治疗中采用的化疗方案及化疗持续时间，适应证的标准和局部的方法以及强度不尽一致，最常用的诱导化疗方案中均包括ADM。诱导化疗的缓解率(CR＋PR)为33%～93%，中位为62%，其中完全缓解率(CR)为13%(4%～20%)，部分缓解率(PR)为49%(29%～73%)，稳定为15%(7%～39%)。 近年来研究表明，化疗加大剂量放射治疗IBC的效果令人鼓舞，已使3或5年生存率提高到30%～50%。 综合治疗中，化疗加手术治疗加放疗的5年无瘤生存率为22%～48%，平均生存25～56个月以上，5年总生存率为30%～75%。 应当指出的是，如化疗与放疗同时应用时，应避免应用甲氨蝶呤(MTX)和ADM。 5.综合治疗中的有关外科学问题 (1)手术治疗的地位与可能性：IBC的M0期病人通过化疗与放疗后，是否有手术的必要，Knight等对初诊该期病人行2～4疗程的化疗，同时放疗，共2～5个月，对其仍无远处转移征象者18例行乳腺癌改良根治术，发现15例乳腺仍有肿瘤残留。几乎不增加手术并发症。有作者认为术前放疗，切口愈合延迟时间平均不超过2周。既往简单的将IBC列为根治性乳房切除的禁忌证的观点应予纠正。 (2)手术时机：初始的IBC病人，宜应用中、短程化、放疗以获得初步的局部控制及消灭可能存在着“可治愈性”的信息，经过如此7～12周(2～3个月)的治疗，对有“可治愈性”希望者，给予“根治性”手术治疗，而对非“可治愈性”者，则给予以改善生活质量为主要目的的“姑息性”手术治疗。 (3)对行经期女性，宜在乳腺手术的同时，施行双侧卵巢切除，此手术创伤小，基本上不增加手术负担。但要求注意无瘤原则，即先行卵巢切除术，然再行乳腺手术。 (4)乳腺手术应使皮肤切除范围够大，对IBC手术常规切除乳房全部皮肤，以取自体外侧股部中厚皮片植皮覆盖。这同样应注意无瘤原则，即先取皮再行卵巢切除，最后行乳腺手术。

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