原发性甲状腺恶性淋巴瘤
原发性甲状腺恶性淋巴瘤(primarythyroidmalignantlymphoma，PTML)是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。
PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
文献报道，PTML40%～85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。
PTML的临床表现常有：
1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。
2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。
3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状。文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。
4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。
5.30%的病人伴有言语不清。
6.20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。
7.远处转移多见于纵隔，可见骨、脾脏侵犯。
部分病人可合并乔本甲状腺炎(HT)，伴有结节性甲状腺肿约30%。起病至出现症状的时间约为4个月，最长可达3年。
1.血液检查血常规提示有无贫血及粒细胞减少等情况。
2.甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。
3.骨髓穿刺排除血液病。
4.细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查，进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示CD20阳性，提示B细胞来源淋巴瘤。有时可见免疫球蛋白升高，特别是λ、κ轻链过度表达，免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性。FNAC可满足临床诊断要求。若怀疑难以鉴别的HT，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。
临床诊断PTML，有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。
1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病：①甲状腺肿块短期迅速增大，同期伴颈部淋巴结肿大。②早期即出现声嘶、呼吸困难。③体检胸部X光片提示纵隔增宽，气管受压。④病人既往有HT病史。⑤甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。
2.辅助检查血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除血液疾病；细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)、活组织病理检查可明确诊断；X线检查、CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。
关于PTML的治疗原则至今仍有争议。早期许多学者主张手术切除。近年来随着对恶性淋巴瘤研究的深入，已证实淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性。手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降。甚至已降为仅作为活检的手段。在1950～1960年放射治疗兴起的年代，多数学者主张实行单一的放射治疗方案。随着20世纪80年代化疗药物的兴起，许多学者又主张化疗。近年多个前瞻性研究指出，联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤的最适宜方案。Doria等分析11个系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人，发现总的复发率约30%；接受联合放疗化疗者则降至5.1%～7.7%，而局部复发率则由12.6%降至2.6%。因此指出，联合治疗明显有助于降低复发率而提高总的生存率。
目前关于PTML的治疗比较统一的认识有如以下方面：
1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原则上采取外科手术切除，方案为甲状腺切除或加颈淋巴清扫，不主张扩大根治术。术后辅以放疗或化疗。
2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，可采用手术姑息切除，以解除压迫。必要时气管切开。
3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时，可进行手术切除。术后根据分期，辅以放疗或联合放疗、化疗。
4.放疗剂量一般为30～50Gy。放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。
5.化疗方案一般选用CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和Pred)加上博来霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星(阿霉素)方案，平均周期为6个疗程。
6.治疗后常见并发症
(1)放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可发生心肌炎、限制性心包炎。
(2)化疗引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博来霉素)。
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