眼眶纤维肉瘤
纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤,可发生于四肢、膈肌、胸壁等部位,发生于眼眶较少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。眼眶纤维肉瘤(fibrosarcoma)可以在儿童和成人作为一种原发性眼眶肿瘤发生;也可作为从鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤;或可随着对视网膜母细胞瘤放疗而发生。
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。
临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块(图1)。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性,而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
眼球运动障碍及复视,皆与肿瘤的位置相关。
病理学检查:不管肿瘤的临床变化如何,纤维肉瘤的病理学是相当典型的,它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成,同纤维瘤及纤维瘤病相反,肿瘤相对细胞增生过多,细胞核有明显核仁和有丝分裂活动,并且细胞间较少胶原(图2)。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高,常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。
电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质,而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则,呈灰白色,无明显包膜。
X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏,是提示其为恶性病变的可靠征象,也可清楚显示眶内病变的范围,但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法,MRI是术前不可缺少的检查方法。
最好的处理是广泛手术切除,必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。
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