眼眶淋巴管瘤
淋巴管瘤(lymphangioma)是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成的错构性肿瘤，因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。
间歇性眼球突出可能是淋巴管瘤的临床特征，因为各种原因造成肿瘤间质的血管破裂而致的自发性出血，都可引起眼球突出突然加重；如出血时间较长并进入淋巴管时形成陈旧血肿，临床称为“巧克力性囊肿”。上呼吸道病毒性感染期间或之后的眼球突出加重是由于病变间质中存在的淋巴组织增生所致。
在组织病理学中肿瘤由扩张而充满淋巴液的管腔和具有单层内皮的管壁构成。病变呈囊状或蜂窝状。如同时混有静脉和淋巴管成分，病理上称为“脉管瘤”，远比血管瘤少见。
与个体发育异常有关。
眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。
淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血，眼球突出减轻。有的病例因反复出血，眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表
面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。
眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大(图1)，扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部，一侧颜面部肿大(图2)。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜。眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。
深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出。上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变。而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部、颈部、面部等身体其他位置。
病变范围越广，越可能合并颅内病变。这些颅内静脉畸形是发育性静脉畸形。
病理学检查：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿。在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞(图3)。根据管径大小，病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤(图4)。但在一个标本中往往含有多个成分，以一种为主。如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织，有时可见含铁血黄素颗粒，为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶，或散在或形成滤泡，且有生发中心。间质内有细小的滋养血管，这些小血管壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(bloodcyst)或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿；而一般软组织内出血，周围为纤维组织构成的假囊膜，缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿(hematoma)。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。
青少年时期眼球突出外下移位，内上方可扪及软性肿块，眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。
淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学
类型来确定治疗方案。
对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻、激光(二氧化碳激光，YAG激光)照射。但常遗留瘢痕，且易复发。广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题。病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区，不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除。手术切除量以不影响上睑提肌和不形成眼睑畸形为度。必要时与颌面外科医生协作，尽量多的切除病变。手术床存在开放的淋巴管，应减少电凝或冷冻，以免形成过多的瘢痕组织，眼睑硬固，影响功能和外观。术后可能渗漏淋巴液于手术床，穿刺及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止出血和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。
仅仅限于眶内的淋巴管瘤，较为少见。一般多合并眼睑和(或)结膜侵犯。眶内淋巴管瘤多含有小静脉成分，此种肿瘤虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化，外科切除较为容易，且复发也较少见。眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应急症手术切除，抢救及时，预后较好。在手术过程应使解剖层面清楚，保护上睑提肌，眼外肌及其供应神经和视神经，以减少手术并发症。
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