眼眶畸胎瘤
畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变,其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成,90%包含外及中胚层组织,10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分,所以又称迷芽瘤,但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正的肿瘤,属于一种原始干细胞肿瘤。此囊性肿物多发生于人体的中线部位或其两旁,如卵巢、睾丸、纵隔、腹膜和骶骨,发生于眶内者少见,且多累及颅底和鼻窦。畸胎瘤有良性和恶性两种,发生于睾丸者多恶性,位于眼眶者多为良性。
畸胎瘤包括由2~3个胚层发育而来的组织。有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关,瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞,具有分化和形成各种器官、组织的潜能。
病变可为原发性或继发性,原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出。病变发生于眶深部,眼球向前突出,可脱出于睑裂之外(图1),暴露角膜。发生于眼球一侧者,可引起眼球移位,且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快,直径可达10cm,呈囊性,有波动感,光照检查可见透光。由于肿物的增大,可使眼球运动障碍,眼睑变薄;随着眼球突出的加重,视神经可被拉长,最终导致视力丧失。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦。畸胎瘤亦可恶变。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦,早期出现颅脑及鼻窦症状,晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难,有时可发现视盘水肿、出血。
眼球运动障碍及视力障碍等。
病理学检查:肿物外有光滑的囊壁,紫灰红色或灰红色,也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性,囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件,中胚层分化而来的脂肪、纤维组织、平滑肌、横纹肌、软骨和骨组织,以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体。瘤细胞可间变。
在前述临床特征的基础上,应考虑眼眶畸胎瘤。全身检查均正常。因为其囊肿性质肿块容易透光。眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位)。X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块(图5)。较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。
因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感,恶性畸胎瘤应行眶内容切除。
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