类肉瘤病(sarcoidosis)又叫结节病，由PMBoeck于1899年首先提出。1914年Schaumann将网状内皮系统损害的良性淋巴肉芽肿归入类肉瘤病。类肉瘤病这一名称已得到公认。 类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官，以不发生干酪样变的上皮样细胞亦称类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害器官。当眼部患病时，一般均伴有其他器官的类肉瘤病。但也有些病例，眼病十分典型而全身检查却并无阳性发现，称为眼类肉瘤病。

病因还不清楚，目前的假设认为：类肉瘤病是在异常的人体免疫功能基础上，遭受某种病原体感染所致。各种病原体中，争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式，但类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌；对结核菌素试验无或仅有微弱反应；抗结核药物治疗无效等，均否定了结核杆菌为本病病因的推测。此外，不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染与本病的联系也未能完全证实。 本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现，HLA-B8、HLA-DR阳性者，易患类肉瘤病。

1.葡萄膜前段炎症 (1)类肉瘤病虹膜睫状体炎：类肉瘤病的眼部病变中以虹膜睫状体炎(以下简称虹睫炎)最常见，占类肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始发于青年人，多为单眼，一次发作后，可复发。发作时有睫状充血、灰白色细小角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理不清、瞳孔缩小、眼痛、睫状区触痛、畏光、流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征，全身常伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。慢性虹睫炎与急性者不同：始发于中年后，多为双眼，同时或先后发病，病程迁延持续，睫状充血、眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著，KP呈密集的羊脂状，虹膜Koeppo结节和Busacca结节相当多见，虹膜易于后粘连，因此也易于发生并发性白内障、继发性青光眼。全身检查可发现肺纤维化病灶、冻疮样狼疮(lupuspernio)、骨质囊肿等病变。 (2)类肉瘤病小梁炎：4.9%～8.5%的类肉瘤病患者中，可见虹膜角膜角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节，Candler称之为类肉瘤病小梁炎。结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起，多少不等，有时互相融合。结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连。虹膜角膜角大多为开角，但当丝状前粘连严重时可以关闭。眼压一般保持正常，也可增高。无论眼压是否增高，眼前段均无充血，也无眼痛主诉。 (3)睫状体类肉瘤病结节：肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。间接检眼镜或三面镜难见到睫状体，可用超声生物显微镜检查。 (4)类肉瘤病中间葡萄膜炎：无论在体征、症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻璃体基底部，接近视网膜，大小约1/5PD，往往呈串珠样排列，而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤(snowbank)状渗出。 2.葡萄膜后段炎症类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。前后节炎病发病率之比约为4∶1。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎症。 (1)类肉瘤病脉络膜视网膜炎：眼底镜下可见境界比较清晰的圆形或类圆形黄白色小结节，面积1/3～1/2PD，有如油蜡小滴，称为蜡泪滴(candlewaxdriping)。蜡泪滴位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可自行吸收，亦可历数年而不变。此种病灶可能为血管壁上皮样细胞肉芽肿结节，FFA片上表现有血管壁缺损。蜡泪滴消失后，遗留黄白色萎缩斑，很少色素增生。玻璃体内可以见到散在的、自小点状至1PD大小不等的球形灰白色渗出物，常连接成串珠状，大多位于眼底下方的视网膜前面。检眼镜检查时可见其投影，为本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁网处存在小结节，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角镜检查有益于本病的诊断。 (2)类肉瘤病视网膜静脉周围炎：在类肉瘤病引起的眼底病变中，以视网膜静脉周围炎最多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。 类肉瘤病极少累及视网膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘时，称类肉瘤病视网膜血管炎。 (3)类肉瘤病脉络膜肉芽肿：有2种类型：一为散在的多发性脉络膜小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧光；另一种结节较大，最大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视网膜可以发生脱离。亦可穿破视网膜而突入玻璃体内，临床易于误诊为脉络膜恶性肿瘤。 脉络膜肉芽肿不伴有葡萄膜前部炎症。FFA检查：开始为荧光遮蔽，继而渗漏(肉芽肿表面有新生血管)，晚期着染。肉芽肿消退后遗留大片脉络膜视网膜萎缩斑，色素增生。 (4)类肉瘤病的视神经损害：大多为继发于类肉瘤病脉络膜视网膜炎的视盘水肿或视神经炎；亦有因颅内、眶类肉瘤病，使颅内或眶内压增高而导致双眼或单眼的视盘水肿，如长期不能缓解，终可发展为继发性视神经萎缩。部分病例视神经直接受到类肉瘤病侵袭，形成视神经肉芽肿。由于视神经纤维遭受挤压，不仅损害视功能，还可累及瞳孔传人经路出现瞳孔反射障碍。视神经前段的肉芽肿，检眼镜下视盘隆起，略呈粉红色，严重者突入玻璃体腔，有时因肉芽肿的压迫，还能引起视网膜静脉阻塞。类肉瘤病球后视神经炎也可能为视神经后段的小肉芽肿所引起。视神经管内段、颅内段的肉芽肿，除视力急剧下降外，CT或MRI片上可见视神经管扩大等改变。位于视交叉处者，有相应的视野改变，并伴有下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征。

继发性青光眼是最常见的并发症，此外还可出现并发性的白内障。

1.生化方面的检查 (1)血清血管紧张素转化酶：血清血管紧张素转化酶(ACE)是由巨噬细胞、类上皮细胞等产生的，可以催化多种多肽的裂解，它可使血管紧张素Ⅰ转化为具有强有力血管加压作用的血管紧张素Ⅱ。ACE正常存在于肺毛细血管内皮细胞表面、肺泡的巨噬细胞、近端肾小管的类上皮细胞、血液及精液中。在类肉瘤病患者，由于出现大量的含有巨噬细胞和类上皮细胞的肉芽肿以及这些细胞的功能亢进，所以不但使肉芽肿组织内出现高浓度的ACE，而且也使血清ACE水平显著增高。从某种意义上来说，血清ACE水平反映了能够产生ACE的肉芽肿(类上皮细胞、巨噬细胞)的总和。自1974年Lieberman将ACE测定引入类肉瘤病的诊断以来，此种检查已受到广泛的重视，它已成为判断类肉瘤病的一个很有用的指标，动态测定其血清水平，可以判断疾病的进展、消退及复发，可以评价糖皮质激素的治疗效果，可以作为判定疾病预后的一个参数，也可作为研究类肉瘤病发生机制的一个方面。 (2)溶菌酶：血清及其他体液中溶菌酶水平反映着体内巨噬细胞的活性。在类肉瘤病患者这些细胞数量增多且活性增强，因而可出现血清溶菌酶水平升高。 溶菌酶测定已被应用于葡萄膜炎和干燥性角膜结膜炎的鉴别诊断。既有类肉瘤病性葡萄膜炎表现，又有血清溶菌酶水平升高，则应高度怀疑为类肉瘤病；类肉瘤病所致的干燥性角膜结膜炎患者的泪液溶菌酶含量正常或升高，但其他类型所致的干燥性角膜结膜炎患者的泪液溶菌酶含量均是降低的。 (3)腺苷脱氨酶：腺苷脱氨酶(ADA)主要由巨噬细胞和T淋巴细胞产生，Tayler等发现类肉瘤病患者血清ADA活性升高。 2.免疫学方面的检查 (1)体液免疫学检查：类肉瘤病患者有体液免疫的异常。由于辅助性T细胞刺激了多种B细胞，所以血清中多种类型的免疫球蛋白水平均增高。许多患者有类风湿因子、抗核抗体、梅毒抗体等的假阳性结果和多种病毒抗体效价增高，在一些患者血清及房水中存在有免疫复合物。但由于这些检查的敏感性变异大，因此，在类肉瘤病诊断中的价值不大。 (2)细胞免疫学检查：约1/3的患者有轻微的血淋巴细胞减少，淋巴细胞对非特异性有丝分裂原刺激的反应降低，但由于这些检查缺乏特异性，所以对诊断帮助不大。然而皮肤试验对此病却有一定帮助，大多数活动期患者对念珠菌属、腮腺炎病毒、毛癣菌属等皮内试验无反应；正常人中约90%呈链激酶皮内试验阳性，而此病患者中仅一半呈阳性反应；用100U结核菌素皮试发现，约2/3的患者阴性，该试验阳性的患者可随着病情加重而转为阴性，但在疾病活动性消失后又可转为阳性。 (3)Kveim试验：Kveim试验实际上是一种迟发型皮肤过敏反应的试验，于1941年被首次描述。此试验克服了其他皮肤试验敏感性和特异性不高的缺点。据报道50%～80%的患者呈阳性反应，在肺类肉瘤病患者中阳性高达90%。因此，对类肉瘤病的诊断有重要的价值。此试验是从确定的类肉瘤病患者的病变组织(往往使用脾脏和淋巴结)提取蛋白或制备组织悬液，将蛋白或组织悬液注射于患者皮下，于4～6周后观察结果，局部出现丘状结节病变者为阳性反应，结节活组织检查可以看到非干酪样坏死性肉芽肿。在有淋巴结病变和结节性红斑存在的早期患者，此试验多为阳性。此试验的假阳性率低，假阳性仅见于感染性肠道疾病、结核等患者。虽然该试验对诊断有很大帮助，但它有以下缺点和局限性：①难以获得类肉瘤病患者的脾脏和淋巴结，即使得到尚需在大量患者身上证明这种抗原的有用性，目前尚无市售的患者的脾或淋巴结悬液或抗原；②费时，至少需1个月才能观察到结果；③需要行组织学检查。Jones-Williams等设计出一种体外试验方法，此种试验方法被称为Kveim巨噬细胞抑制因子试验，据说它比标准的Kveim试验可以更快获得结果，可以避免活组织检查及组织学检查，避免传播肝炎病毒等病原体。但有关此试验的准确性、有效性等尚需更多的研究加以证实。 3.血液红细胞沉降率加快白细胞总数降低，嗜酸性粒细胞增多，血清球蛋白与白蛋白比例倒置，γ、β球蛋白升高，可为诊断提供参考。 4.组织病理学检查发生于任何器官的类肉瘤病肉芽肿结节，组织学改变是一致的。为抗原和巨噬细胞、T细胞、抗体间的反应所形成。 显微镜下，肉芽肿结节以上皮样细胞积聚为主，有的可见多核巨细胞。其外围有淋巴细胞、单核细胞及成纤维细胞浸润。小结节可集合成团球状大结节。部分标本的结节内，巨细胞具有双折光性结晶包涵体，即Schaumann小体。类肉瘤病肉芽肿结节不发生干酪样变但有Schaumann小体，是与结核性结节病理组织学鉴别的主要依据，但不是绝对的。此等改变偶亦见于结核菌毒性低、机体免疫力较高和组织过敏性较低的结核性结节中；也可见于真菌感染、麻风病、弓形虫病、球孢子病、铍中毒(berylliosis)及异物形成的肉芽肿结节中。反之，类肉瘤病结节内有时也能发生颗粒状坏死。 发生在虹膜、睫状体、脉络膜、视网膜神经上皮及色素上皮(RPE)的类肉瘤病肉芽肿性结节，与其他器官的病理组织学所见相同。临床上所谓散在多发性脉络膜小结节，病灶局限于视网膜色素上皮细胞下，实际上并不侵犯脉络膜。在视网膜静脉周围炎或血管炎标本中，管壁可见结节样肉芽肿性浸润，甚至血管壁完全由上皮样细胞所代替。但也有个别病例，整个视网膜散布着粟粒状小结节而不影响血管。 类肉瘤病急性虹睫炎为非肉芽肿性炎症，病理组织学改变如同皮肤结节性红斑，是一种对免疫致敏的继发性反应。 免疫组织化学提示，类肉瘤病葡萄膜类肉芽肿结节中的上皮样细胞，有由巨噬细胞来源的T淋巴细胞。其中辅助性T淋巴细胞数量明显高于抑制性T淋巴细胞，主要分布于肉芽肿结节周围。

尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎、视神经病变鉴别，因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹、胸片或CT、发现双侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。

类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，用0.3%～0.5%地塞米松(dexamethasone)水溶液每2小时点眼1次，炎症即可迅速消退。当然，扩瞳药、湿热敷等一般虹睫炎的常规治疗也是必要的。慢性虹睫炎比较顽固，对糖皮质激素不太敏感，可用甲泼尼龙20mg(每眼)球结膜下或筋膜囊下注射，隔天或3天1次，连续3～5次。筋膜囊下注射时，用有齿镊提起球结膜及其下筋膜，针尖刺入后轻轻摆动，防止刺破巩膜误入眼球内。扩瞳药开始用1%～2%阿托品眼水或眼膏，待瞳孔扩大后改用短效扩瞳药，如后马托品(homatropine)、乙酰环戊苯(cyclopentolate)或含等量0.4%后马托品、0.5%去氧肾上腺素、1%普鲁卡因的新扩瞳合剂，既可防止瞳孔缘虹膜后粘连，又使虹膜保持舒缩余地，以免虹膜发生前、后粘连。 类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变，包括慢性虹睫炎在内，当糖皮质激素局部应用不能奏效时，需全身给药，如泼尼松30～60mg上午8时前顿服，病情缓解后渐次减量，最后改为维持量(10mg/d)，持续3～6个月。糖皮质激素全身用药时，按常规内服氯化钾300mg/d，低盐饮食。如糖皮质激素治疗无效，可加用或改用环孢素A、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制药。应用免疫抑制药时，定期检查血象和肝、肾功能。

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