眼睑皮脂腺癌
眼睑皮脂腺癌(sebaceousadenocarcinomaofeyelid)最常发生于睑板腺(Meibomiangland)(图1),曾被称为睑板腺癌或麦氏腺癌,也可发生于近睑缘毛囊周围的Zeis腺(图2),较少见的是来自眉弓(图3)或泪阜的皮脂腺,现今多称皮脂腺癌。眼睑皮脂腺癌是眼睑恶性度较高的肿瘤,侵袭性较大且容易转移。
其原因不明。
皮脂腺癌临床表现呈多样化,疾病初期为眼睑内坚韧的小结节,与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大,睑板呈弥漫性斑块状增厚,睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变,少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内(图1)或近睑缘处(图2),缓慢长大,皮肤无溃烂。来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节,类似霰粒肿,部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状(图1),随后结节肿大可呈分叶状肿块(图3);少数病例睑缘增厚、溃烂,临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺,则在睑缘呈黄色小结节,表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状,或仅有眼睑沉重感,但当睑结膜受累时,可出现明显的刺激症状,表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎,因此治疗不及时,容易复发。病程平均为1年,可转移到耳前淋巴结(图4)或颌下淋巴结,大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位,亦可扩散至眶内。
局部蔓延侵犯睑结膜、眼球筋膜囊甚至周围骨壁,导致眼球运动障碍等。发生全身转移至肺、肝等部位可引起不同的临床并发症。
组织病理学检查:组织学上,肿瘤由不同分化程度的细胞组成小叶状。分化好的肿瘤细胞呈皮脂性分化,有丰富的精细的空泡状胞质,核位于中央或稍向周边移位。分化好的区域常在肿瘤细胞小叶中心。分化不好的肿瘤显示退行发育,大多数细胞显示多形性核,有明显的核仁,胞质少。核有丝分裂活动中等度增加。有丝分裂常不典型,且奇形怪状。冷冻切片用油红O作脂肪染色,极有助于建立明确的诊断。分化好的癌细胞较大,多边形,胞质呈泡沫状,核空泡状,可见核仁。分化差的细胞可似基底样细胞或鳞状细胞。倪逴将其分为5型:分化型,鳞状细胞型,基底细胞型,腺样型及梭形细胞型。Spencer根据细胞分化程度分为3型:①高分化型,很多细胞显示皮脂细胞分化,胞质丰富,有细空泡呈泡沫状,核位于中央或稍向细胞周边偏位(图5~7);②中度分化型,只有小区分化的皮脂腺细胞,所含大多数肿瘤细胞为核深染,核仁明显及丰富的嗜碱性胞质(图6~7);③分化差型,大多数细胞核异型,核仁明显,胞质少,中等量核分裂像。
肿瘤可有4种组织学图像:①小叶状,肿瘤细胞形成边界清楚,有些区域,胞质呈泡沫状皮脂腺细胞分化的特征(图5~7);②粉刺型,其特点为细胞团块中央有显著性坏死(图8~11),小叶内存活的细胞和中央坏死的细胞,脂肪染色常呈强阳性;③乳头状瘤型,类似结膜面鳞状细胞乳头状瘤或癌,仔细检查可见其中有灶性皮脂腺细胞分化;④混合型,病变中有小叶状和粉刺样,亦可有乳头状和粉刺状混合。
肿瘤可以上皮内方式扩散,侵犯表面上皮呈单个细胞或小细胞巢,缺少细胞间桥,压挤邻近上皮细胞,呈Paget样扩散。另有一型由瘤细胞整层厚度替代表面上皮。
根据病史及临床表现可以怀疑本病,但确诊需要病理组织学检查。疑为皮脂腺癌者,应取切除的新鲜组织,冷冻切片,用苏丹Ⅲ染色,阳性者可助诊断。
以手术切除为主,应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大,或复发性肿瘤,或累及球结膜和眼眶,应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散,则行局部区域淋巴结清扫术。
对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者,可行眼部放射治疗,但放射剂量应在50Gy以上,才有治疗作用。单纯放射治疗,肿瘤往往在3年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼,对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。
对长期眼睑皮脂腺炎症,尤其是中老年病人应及时进行局部活检,做到早发现,早治疗。