蛋白丢失性胃肠病
蛋白丢失性胃肠病(protein-losinggastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。正常人白蛋白池约为4.3g/kg，与白蛋白的降解平衡。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少，但当一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对蛋白质的通透性增加，或因肠淋巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能经循环回流到蛋白代谢池中时，蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失。
能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多，如表1所示。
生理学的研究已证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10%左右从肠道排出，因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。
1.原发病的临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
2.低蛋白血症血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。
3.下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见，但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显，则几乎很少出现临床症状。
4.消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良，可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。
5.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。
1.主要为血浆白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲劳、消瘦、乏力、性功能减退。严重缺乏时，可见皮肤干燥、脱屑、色素沉着，有时出现褥疮、头发干枯、易脱落。精神不集中、记忆力减退、易兴奋和激动，甚至可表现为表情淡漠。有些患者，尤其小儿可有生长发育障碍，甚至死亡。
2.由于血浆蛋白特别是白蛋白的下降，使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内转至组织间隙，以及继发性醛固酮分泌增多，导致水钠潴留所致。出现全身性水肿时下肢水肿最常见，也可见面部、上肢、或脐周水肿但全身性水肿罕见。
1.51Cr-氯化琥珀胆碱?过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。
2.α1-抗胰蛋白酶检查?肝脏合成的一种糖蛋白，人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出。它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。研究者已用随机干燥的粪便中的α1-抗胰蛋白酶的浓度测定丢失于胃肠道的蛋白量。
更近一些，研究者在血浆中定量测定α1-抗胰蛋白酶并定时收集粪便测定这种蛋白。计算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表达为ml/d。文献表明，α1-抗胰蛋白酶随机粪便浓度与其清除率测定之间无相关性。目前认为血浆α1-抗胰蛋白酶清除率是检测胃肠道蛋白质丢失的最好方法(成人或儿童)，但该方法仅适用于检测幽门到结肠的蛋白丢失情况，因为当胃液中pH＜3时这种蛋白质不能测出。同时由于胎粪中α1-抗胰蛋白酶浓度明显较粪便中高，故该检查不能在1周以下的婴儿中做。
在无腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值＞24ml/d；有腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率＞56ml/d，表明胃肠道蛋白质丢失异常。α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白浓度之间具有良好的负相关性，当血清白蛋白＜30g/L，α1-抗胰蛋白酶＞80ml/d，诊断明确。
大便隐血阳性可使α1-抗胰蛋白酶清除率异常，因为肠道出血可明显增加肠道的清除率，因此，容易引起误诊。
α1-抗胰蛋白酶在诊断肠道蛋白质丢失的敏感性为58%，特异性80%。
临床上凡是不明原因的低蛋白血症，如能排除肝、肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病，即应疑及本病；如伴有胃肠道疾病的表现，更应考虑本病。本病的诊断应包括以下3个方面：
1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。
2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义，但其检测方法复杂，临床上难以普及。目前尚无简便的临床试验方法可确定胃肠道蛋白丢失。
3.病因诊断可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。
蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征，应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括低盐饮食、利尿药等，静注人血白蛋白仅有暂时的效果。
1.病因治疗明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或对病因不能采取有效治疗时，才能采用对症支持治疗。
2.对症支持治疗对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者，可适当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有脂肪泻及维生素缺乏者，可补充胰酶制剂和维生素。
(1)饮食：应给予高蛋白高热量饮食，对于高度水肿者应给予限盐饮食；对于淋巴管阻塞性疾病患者，饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗，以降低肠道淋巴管的负荷。
(2)利尿药：可联合应用保钾与排钾利尿药，如螺旋内酯类和噻嗪类药物，必要时可用速尿类强利尿药，以减轻水肿和减少腹水。
(3)纠正低蛋白血症：前已述及，静注人血白蛋白仅有暂时效果，一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症，而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。
(4)有感染者应用抗生素：维生素缺乏者补充维生素族，有抽搐应补充钙、镁等。
3.手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作小肠部分切除术。
针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗，是预防的关键。
