亚急性坏死性脊髓炎
亚急性坏死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。
临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:
1.硬膜动静脉瘘主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。
2.血管球畸形位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻,症状发生较急。
3.青少年型动静脉畸形为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。
4.硬膜内髓外动静脉瘘供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。
1.多数患者为50岁以上男性。
2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。
3.尚可有括约肌功能障碍。
进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。
1.脑脊液检查椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。
2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。
诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。
脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。
1.神经介入治疗对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。
2.其他治疗包括对症和支持治疗。
动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,是改善脊髓功能的主要措施。