原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL,预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展,对局部治疗效果也良好。
病因目前尚不明确。
本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。
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