胰腺囊性肿瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌，比较少见。1830年，Becourt首次报告了囊腺瘤，1911年，Kaufman报告了囊腺癌。近年来，由于对本病的认识不断提高和影像学检查方法的广泛开展，特别是腹部B超和CT的广泛采用，使胰腺疾病的诊断水平有很大提高，胰腺囊性肿瘤的报告也逐渐增多。

胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入；②起源于腺管的腺泡细胞；③起源于胰管上皮；④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长，有报道最长可达30年。囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻，黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。 1.腹痛是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大，囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。 2.腹部肿块是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉，也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部，肿块大小差异较大，小者仅能触及，大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形，质韧，巨大肿块触之有囊样感，一般无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤，因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞，表现为脾脏增大，并且可引起胃底和食管下段静脉曲张，甚至发生呕血。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠，并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。 3.肝转移有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶，表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。

1.囊内出血感染当囊性肿瘤囊内出血坏死、感染时，可出现肿块突然增大、腹痛加剧、发热，也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现腹膜炎症状的报道。 2.急性胰腺炎或糖尿病肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅，不到5%病人表现为急性胰腺炎发作；肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全，患者出现糖尿病或糖耐量异常。 3.10%～25%的患者合并胆囊结石。

1.血清肿瘤标记物囊腺癌患者血清CAl9-9可能明显升高，手术切除后下降，肿瘤复发、转移，可再度升高，CAl9-9可作为囊腺癌术后检测复发的指标。囊腺瘤患者，血CEA、CAl9-9基本正常。 2.囊液分析术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。 (1)细胞学检查：该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大，若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞，即诊断黏液性囊性肿瘤。诊断黏液性囊腺瘤的敏感性54%～87%,黏液性囊腺癌50%～75%。发现恶性肿瘤细胞即确诊，由于肿瘤仅可能局部恶变，没有阳性发现不能排除囊腺癌。约60%的浆液性囊腺瘤和有退行性变的囊性肿瘤囊液可能无脱落的上皮细胞，因此，当囊液呈炎性表现而无上皮细胞时并不能鉴别假性囊肿和囊性肿瘤。 (2)淀粉酶：假性囊肿淀粉酶均升高，囊性肿瘤一般不与主胰管相通，囊液淀粉酶不升高，有一定鉴别意义。但是，当肿瘤的囊腔与胰管相通时，囊液淀粉酶可升高。Lewandrowski等报道的囊液淀粉酶，假性囊肿为543～36610U/L，囊性肿瘤为44～34400U/L，其中43%淀粉酶水平与假性囊肿有重叠，只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠。 (3)糖类抗原：囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记，其特点是特异性明显增高。多糖类抗原，如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世纪80年代中期研究较多。Pinto等报道的囊液CEA水平，黏液性囊腺瘤为22ng/ml，黏液性囊腺癌为141ng/ml，明显高于假性囊肿3.2ng/ml和浆液性囊腺瘤8.2ng/ml；Lewandrowski认为，当CEA＞26ng/ml时，即提示为黏液性肿瘤，但不能鉴别良恶性。这并不重要，因为黏液性囊腺瘤和囊腺癌均需切除。CAl5.3-CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA，CAl5.3＞70U/L，诊断囊腺癌的特异性可达100%，CA72-4＞70U/L，囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别，CA72-4＞150U/L时，诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。 (4)相对黏稠度(RV)：Lewandrowski采用定量黏度计(Ostwald黏度计)测定囊液的RV，与正常血浆RV(1.4～1.8)比较，结果表明，当RV＞1.63时，诊断黏液性囊肿的敏感性为89%，特异性为100%；如果RV＜1.63，强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速，适合术中使用。 3.胰液K-ras基因突变分析半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因突变，43%的囊性肿瘤阳性。

由于本病在临床上非常少见，症状不典型，病程进展缓慢，肿瘤外观常似良性病变，病理上常因其结构特殊而不能准确定性，因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时，应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性，常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊断有一定价值。

胰腺囊性肿瘤对化疗、放疗均不敏感，手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好发于胰腺体尾部，小的囊腺瘤可予以摘除，大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。囊腺癌其恶性程度较低，发展缓慢，早中期病人其病灶界限相对清楚，即使与邻近脏器有粘连和浸润，也应积极行根治性切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术，当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。对于肝转移的病例,如果原发病灶能够全部切除，可同时行肝转移瘤切除，以延长生存期。经剖腹探查并病理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外引流以缓解症状。

凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。