胰腺肉瘤
胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等,均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见。检索国内文献CBM1994~2000年共13篇文献,其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇,均为平滑肌肉瘤(共6例),胰腺转移性肉瘤5篇,系胃平滑肌肉瘤胰腺转移、成骨肉瘤胰腺转移。
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胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位,临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤较小时,可以没有任何症状,偶然在B超或CT检查时发现胰腺肿块,多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。
本病好发于青少年,甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适,压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛。半数患者就诊时上腹部可触及肿块,质地较硬,移动度差,肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心,呕吐,病程晚期患者低热,消耗性体重下降。
胰头部肿瘤压迫胆总管时可出现梗阻性黄疸;肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻;肿瘤生长过大会出现中央坏死、出血、囊性变,文献中有瘤体坏死组织感染被误诊为腹腔脓肿手术引流及肿瘤破裂引起腹膜炎报道。
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术前诊断很困难,病人往往到出现压迫症状后才来就诊。影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块,对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见,而误认为是生长迅速的胰腺癌,或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤,只能依靠病理检查才能确定诊断。
首选手术治疗,争取完全切除肿瘤。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术,胰体尾部肿瘤,行胰体尾、脾切除术,侵及胃、结肠等周围脏器时,可合并部分胃、结肠切除。胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移,只要没有侵犯大血管和肝转移,就不应放弃切除可能。
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