阴道平滑肌肉瘤
阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部扩展为主,也偶有远处转移。
其发病原因尚不明了。
1.症状早期为黏膜下小的硬结,一般无症状,部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展,通常表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。晚期可出现阴道大出血,并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状,约半数病例有阴道直肠疼痛。
2.体征肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长,可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块,表面可伴出血、溃疡,阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。
常并发尿毒症和恶病质。
分泌物检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。
根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长,可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑,可作穿刺活检或切取活检,以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为:肿瘤直径≥3cm,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,细胞中度~重度异型性。
手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有:
1.AD多柔比星(阿霉素)60mg/?静注,第1天;达卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/?静注,第1~5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD环磷酰胺500mg/?静注,第2天;长春新碱1.5mg/?静注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/?静注,第2天;达卡巴嗪250mg/?静注,第1~5天。每疗程间隔3周。
3.MeCA司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/?口服,第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/?静注,第1天。每6周重复1疗程。
4.CAD环磷酰胺50mg/?静注,第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/?静滴,第1天;达卡巴嗪400mg/?,静滴,第1、2天。每3周重复用1疗程。
阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。
应防患于未然、提高机体的防癌能力,做好防癌的三级预防工作。