硬肿症
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。
症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后,可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结,皮损常从颈后和颈的两侧开始,呈顽固性蜡样水肿,向周围扩展,可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结,丧失了正常的皮肤纹理和外观,表面发亮呈蜡样(图2)。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部,但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿,偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着,但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿,故可造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿外,尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。
关节周围皮肤硬肿造成一定程度的运动障碍。可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。
部分病人抗“O”升高,尤以小儿更为显著。部分病人有糖尿病的实验室发现。
糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿,伴以红斑样皮损及病理改变,即可诊断为本病。
本病治疗与系统性硬皮病相似,应用糖皮质激素,对消肿有一定疗效。对激素治疗反应不敏感者,可试用免疫抑制药,但其疗效各家报道也不一致。若有感染征象,必须进行有效的抗生素治疗,同时使用糖皮质激素,可获得较为理想的效果。有糖尿病者禁用糖皮质激素,可改用免疫抑制药如巯嘌呤或免疫刺激药如左旋咪唑。必须指出,不论用免疫抑制药还是免疫刺激药,剂量均不宜过大,以免产生严重副作用。疗程可2~3个月不等。
1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。
2.早诊断早治疗,在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。