婴儿猝死综合征
婴儿猝死综合征(suddeninfantdeathsyndrome,SIDS)是指通过病史不能预知,通过死亡后的彻底检查,包括完全的尸解、死亡背景调查及病史回顾不能解释其原因的婴幼儿突然死亡。对任何突然的不能预料的婴儿死亡病例均应尸解,因为病史及死亡背景的调查不能完全排除许多先天性和后天性疾病。
婴儿猝死综合征(简称SIDS),也称摇篮死亡(cotdeath,cribdeath),系指外表似乎完全健康的婴儿突然意外死亡。1969年在北美西雅图召开的第二次国际SIDS会议规定其定义为:婴儿突然意外死亡,死后虽经尸检亦未能确定其致死原因者称SIDS。
尽管SIDS很早就被人们认识,且经过很多努力,但病因至今仍不清楚。目前认为SIDS并非由单一病因所致,而是由婴儿发育、周围环境和多种病理生理因素所致。一般认为下列因素与发病密切相关。
1.母亲及生前因素母孕期吸烟、宫内缺氧、胎儿生长迟缓、营养缺乏、妊娠间隔期短、年龄过小等。
2.新生儿因素生长停滞、窒息、早产。
3.新生儿期后危险因素年龄(高峰2~4个月)、人工喂养、热应激、吸烟暴露、床面过软、俯卧位睡眠等。
4.其他因素冬季、气候、地域、种族等。在有多起未明原因死亡的家族中,有必要考虑家族性代谢性疾病。
俯卧位睡眠是发生SIDS的一个重要因素。以俯卧位睡眠为主的婴儿SIDS发病率比仰卧位睡眠婴儿高3倍。20世纪90年代在一些西方国家开展减少婴儿俯卧位睡眠的群体干预措施,已明显减少了婴儿俯卧位睡眠,并且使SIDS的发生率降低了50%以上;在一些俯卧位睡眠姿势很少的地区,SIDS的发生率一直很低。这令人信服地说明俯卧位睡眠姿势与SIDS的关系。
最近有人将各家报道进行综合,对婴儿猝死综合征的病因归纳为以下几点:①对牛奶或周围环境抗原过敏;②硫胺(VitB1)缺乏或硫胺中毒;③多巴胺含量增高;④过热;⑤胃-食道反流;⑥上呼吸道阻塞;⑦自主神经功能紊乱;⑧低氧血症;⑨遗传因素;⑩感染;催产素引产;代谢[肝糖原代谢异常、肝内乙烯丙基亚麻酸(DGLA)减少,影响呼吸功能的调节];其他(如母亲吸烟期、多胎等)。
总之,关于SIDS的原因尚未阐明。无论呼吸暂停、免疫缺陷、心律失常、感染、遗传因素都不能完满解释SIDS的全部死因。因此SIDS的病因很可能是多元而不是单一的。
婴儿猝死综合征(SIDS)家庭国际协会1987年成立于意大利的Come湖畔。1989年召开过第1次国际会议,1992年召开了第2次国际会议。在这次会议上Beckwith提出SIDS的定义:1岁以下的婴儿,常发生于3周~8个月,未曾预料的突然死亡。可以推测或观察到有一个睡眠中发病后死亡的过程。家族中没有同样的病史。尸检、死亡现场考察及搜集病史未能找到任何死因。但常可有一些轻微的症状和镜下炎性所见。胸腺、肾上腺及其他器官未能发现严重损害。明显的胸部器官出血可支持本病,但不是必须的发现。
上呼吸道问题引起的缺氧及呼吸暂停、吸烟、睡觉时俯卧体位、非母乳喂养,胸腺出血点(尸检头部全部盖住的39例有36例发现胸腺出血点)、户外睡觉、冬季等均为本病征发病有关的因素。
本病征病因有心脏因素如心律失常(表2)、呼吸不全、解剖异常、感染、血糖过低、免疫缺陷等多种学说。
1.患儿生前大致有以下特征①对环境反应差;②在喂养时易有呼吸停止或衰竭;③有异常啼哭声。有人注意了SIDS婴儿生前有一种异样高调啼哭声或短促无力的呻吟,音调常突然改变,在同一次啼哭中有不同音调。这些表现系喉和喉以上发音管道的异常或脑干功能异常所致。当然性格上的安静和温和并非都提示SIDS。由于SIDS的实际发病率仅为2‰,因此这些生前的粗略又并非特异的表现,很难用来作为筛选潜在病儿的标准。
2.筛选高危儿的标准Naeye曾提出8项孕母特点及19项新生儿特点作为筛选高危儿的标准。
(1)孕母方面:主要有:
①任何时候母亲血红蛋白≤10g/dl。
②吸烟。
③感染。
④妊娠期蛋白尿。
(2)婴儿方面:的特征包括:
①分娩时儿头明显变形。
②需要氧气治疗。
③异常的拥抱反射。
④Apgar评分≤6等。
有几位学者用此标准分析过大宗婴儿和一组死于SIDS的或高危儿,令人失望的是有很高(90%以上)的假阳性率。现阶段还没有特异性高的可靠筛查办法早期识别它。
3.临床上对本病可分3类
(1)感染性疾病:未及时诊断的感染性疾病(从尸检证实),主要是急性呼吸道感染。
(2)突然死亡:在疾病急性期过后或康复期突然死亡(从尸检证实)。
(3)完全健康:表面上似乎完全健康的小儿突然死亡。
本症均突然死亡,生前无明显疾病表现或严重征象。
生前多未发现实验室检查的异常。
猝死前没有任何症状,主要表现在睡眠中心搏呼吸骤停,目前尚无准确的预期诊断方法。SIDS的诊断只限于1岁以内,死亡背景调查及直接询问发现患儿死亡的人员是必要的。对于怀疑为SIDS的患儿应行尸解,因为SIDS其实是一种排除性诊断。在突然不能解释的婴儿死亡中,一些临床上未能获得诊断的先天性和获得性疾病如先天性心脏病、颅内出血、心肌炎、脑膜炎和外伤等,只有通过尸解才能鉴别。病理学检查的意义在于探讨猝死原因,以确立预防对策。
SIDS研究的主要目的之一是建立准确的筛选方法以识别可能死于SIDS的高危婴儿。预期的呼吸描记和多导睡眠描记的筛选方法,集中监测呼吸或心律呼吸的异常形式,常缺乏足够的敏感性和特异性,不适于SIDS病儿的预期识别。对发生过“明显的威胁婴儿生命症(apparentlifethreateningevent,ALTE)”的婴儿、早产儿、SIDS患儿同胞,发生SIDS的危险性明显增加,这是目前临床上最有用的识别SIDS高危儿方法。ALTE是指呼吸暂停、面色改变、肌张力低下和心动过缓等严重症状。因出现ALTE而需要心肺复苏的婴儿,其SIDS发生率可达8%~10%,发生过2次ALTE的婴儿其SIDS发生率高达28%。早产儿SIDS的发生率与出生体重成反比。SIDS患儿同胞发生SIDS的几率为普通婴儿的3~5倍,达5/1000~8/1000活产儿。
本病征的治疗主要是指高危儿和曾有过呼吸停止或曾发生过SIDS而被及时抢救过来的婴儿(有称为“几近死亡儿”)的治疗和监护。
茶碱治疗指征是6h内中枢性呼吸暂停长于15s,频发中枢性呼吸暂停(间隙短于15s)伴心动过缓,睡眠的10%以上时间为周期性呼吸。茶碱改善呼吸的机制可能是:①改善呼吸对高碳酸和低氧的敏感性;②增加快动眼睡眠;③提高呼吸中枢的觉醒;④直接作用于肌肉,改善其收缩力;⑤增加合成正常肺表面活性物质并刺激其释放。
婴幼儿肾功能不全,药物清除能力低,应从小剂量用起,氨茶碱一般给3~5mg/kg后每8~12小时再给2~2.5mg/kg的剂量维持,使血浓度在6~12μg/ml。Shannon发现茶碱浓度11μg/ml,即可清除呼吸暂停和周期性呼吸。用药后偶有惊厥发作,但脑电图及神经系统检查正常。此时可给抗惊药又需警惕抗惊药加重呼吸抑制,最好行心电监护。也可用咖啡因治疗,血浓度维持在8~20mg/L。当夜间出现呼吸暂停,需用黄嘌呤和阿托品治疗。一旦出现呼吸循环衰竭,应立即建立人工心肺功能,也可用无线电呼吸兴奋仪。
此外,抬高床头、喂食后坐位30~60min、避免仰卧位喂养、食物中添加米糊之类较稠厚之食物等都是可行的办法。
建议父母比平常更有规律地给予危险状况的婴儿喂奶,必要时给予葡萄糖饮料以纠正能量缺乏,并监测婴儿的血糖含量等都是可行的办法。
对于SIDS的预防常强调心肺监护。心肺监护仪是有效的监护手段。监护仪常连接报警仪,当婴儿心率降至80次/min以下或呼吸暂停时间超过20s时就会自动报警。使用家庭监护的标准是:①患儿曾经有过呼吸暂停或发绀发作;②家族中有过SIDS患儿或“几近死亡儿”;③家族和医生精神都十分紧张。
死后处理方法,猝死事件常能引起医疗纠纷和家长的长期不安,因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸检,把初步病理检查结果于死后24h通知家长。为了安慰家长的焦虑情绪,应多次对他们说明这个综合征不好预防,他们自己并没有忽视小孩,特别对因之而产生家庭纠纷、夫妻不和以及神经不稳定的家长要多做劝慰和思想工作。
婴儿猝死常引起医疗纠纷和家长的长期不安,因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸解,将初步病理检查结果于死后24h内通知家长。为了安慰家长焦虑不安的心情,应反复向其说明本综合征难于预防,家长本身并无疏漏之处。特别对神经精神不稳定的家长要多加解释说明。
婴儿睡眠时应放置于非俯卧位,最好为仰卧位。婴儿最好单独睡眠,床面不应过分柔软,周围不要放置柔软物品如围巾、玩具等。环境温度要适宜,更不应过热。对心脏功能不稳定的婴儿可使用心脏呼吸监护仪,但这并不能降低SIDS的发生。没有任何药物能有效地预防SIDS的发生。