婴儿性骨皮质增生症
婴儿性骨皮质增生症(infantilecorticalhyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。
此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素。
最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗。主要症状有三:
1.一般表现可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安。局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛病变可为多发或单发。在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前,消退也较X线片上病变消失为早。局部不红不热,从不化脓。但可无故复发,在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨,如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨。
此外,可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。多数病儿可在发病后6~9个月内自愈,个别病例也可反复发作直至儿童时期。
个别病变严重或反复发作的,会遗留患肢畸形、胸腔积液、突眼症和横膈麻痹。文献中对本病的并发症有不少报道,如骨髓腔扩大、骨皮质变薄;邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合;桡骨头脱位,胫骨或股骨前弯,下肢不等长,面部不对称等。
1.外周血检查白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少。
2.血生化检查血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。
根据上述表现和实验室、辅助检查,除外感染性疾病即可诊断。
抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg·d),分3次服可缓解病儿的烦躁不安,使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1~2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。
本症病因未明,目前尚无系统预防方法。