幼年型关节强硬性脊椎炎
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病,中青年为发病高峰,但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病,因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛,肌腱附着处炎症,MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多,鉴于相当多的JAS病人伴有周围关节病变,因而也时常称为脊柱关节病综合征。
JAS的周围关节病常呈不对称分布,足部关节也可受累,可以表现为一过性或反复发作的形式。骶髂关节炎是JAS的特征性病变,但它可能在周围关节病发生后很长时间才得到证实。国内第五届儿科免疫学术会议提出为了早期诊断JAS,建议将JRA少关节Ⅱ型病例中的年长男孩,伴肌腱附着处炎症,HLA-B27阳性,下肢关节炎为主,早期侵犯髋关节,有强直性脊柱炎家族史的病儿诊断为早期JAS,一旦有骶髂关节炎证据时即可确诊JAS。
本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。
JAS病初常为下背部,臀部,腹股沟,髋部等处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病,表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA,应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准,且有近一半的病人只有一次发作,约18%的病人有较为漫长的病变过程,多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病,60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后,发现脊柱病变是早期诊断的核心。
5%~10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎,北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%。成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,JAS主动脉病变发生率低于成年人,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。
可有肋椎关节病变,使胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。
JAS无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%,也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。
根据国外资料,幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):
1.Schober征阳性脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。
3.胸部扩张受限在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。
4.关节炎外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
5.HLA-B27阳性。
6.脊柱关节病的家族史。
JAS治疗基本同JRA,NSAID可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效,起效时间平均5个月,但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定,因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解,所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床),总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性,一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS,发现该药可降低CD4/CD8比例,血清IgG下降,骨质疏松减轻。
本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。