毒性结节性甲状腺肿
该病是Plummer于1913年报道的一种不同于Graves病的甲状腺功能亢进性疾病,故称之为Plummer病,它是由甲状腺内结节性病变分泌过剩的甲状腺激素而引起的。Plummer病的结节性病变狭义的是指功能亢进性滤泡腺瘤(hyperfunctioningadenoma,毒性腺瘤toxicadenoma),广义的也包括毒性结节性甲状腺肿(toxicnodulargoiter)。实际上过去报道的Plummer病多数被认为是腺瘤样增生。
Plummer病多继发于结节性甲状腺肿,或甲状腺瘤(高功能腺瘤或毒性甲状腺瘤),约占甲亢的10%~30%。
目前病因不明,可能甲状腺结节或腺瘤长期存在,发生自主性分泌功能紊乱。有时甲亢起病较为突然,由于碘的摄入增加,引发自主性甲状腺激素分泌增加,产生甲亢的典型症状。
症状与原发性甲亢基本相似,但又具特点。甲亢症状较轻,局部可扪及单个或多个结节,较正常甲状腺坚硬,一般无突眼症,手部震颤少见,神经过敏轻,可有甲状腺指端病,局部压迫症状多见,如声嘶,呼吸道受压,疲乏无力较重,心脏损害较突出。
甲状腺功能亢进性心脏病是毒性结节性甲状腺肿的突出临床表现,也可发生于病史长、症状重的Graves病患者,特别是中老年病人,故在此处加以重点讨论。
1.病因和发病机制甲状腺激素对心肌有直接兴奋作用,能增加心肌中Na-K-ATP酶和肌浆网中的Ca2-ATP酶以及肌球蛋白ATP酶的活性,增强心肌收缩力、增加心脏搏出量,由于心脏负荷的加重心室渐呈代偿性肥大,同时甲状腺激素还能增加β受体的数目和心房的应激性,这种作用与儿茶酚胺对心肌的作用相协同。如患者尚合并其他器质性心脏病时,心脏的负荷更重,更容易发生心衰。
2.临床表现
(1)心律不齐:常见为期前收缩和心房颤动,二者都可呈发作性或持续性。文献报道甲亢性心脏病中心房纤颤的发生率为10%~28%,当甲亢症状控制后多可自行恢复。Yuen等报道一组165例甲亢合并心房纤颤的患者,有101例(61%)在甲亢症状被控制后心房纤颤自行消失。所有自行恢复的时间都在用RIA或抗甲状腺药物治疗后的4个月以内。
(2)心脏扩大:在病程较长的重症甲亢患者中,由于心脏长时间负荷过重而引起心脏扩大。由于左心室扩大,导致二尖瓣相对关闭不全,心尖部可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。单纯由甲亢引起者,甲亢控制后,心脏多能恢复正常。少数病程长,心脏病变严重者可遗留永久性心脏扩大。
(3)心力衰竭:老年甲亢患者及合并有其他器质性心脏病的甲亢患者,容易发生心力衰竭,有时甚至掩盖了甲亢的表现而造成误诊或延误治疗。
1.131I吸收率一般131I吸收率升高,但有时也可正常。手术切除甲状腺结节,131I吸收率恢复正常。
2.核素扫描显示一个或多个浓聚131I的“热结节”(hotnodule),结节以外的甲状腺组织的吸碘功能低(图3)。T3使用后不抑制放射性碘在结节内聚集及血液中TSH浓度下降,为结节自律性分泌甲状腺激素。Plummer病大约占自律性机能性甲状腺结节病例的20%~25%,其中甲状腺功能亢进症表现较轻的占多数。手术切除“热结节”后,结节外被抑制的甲状腺组织可恢复吸碘功能。
结节性甲状腺肿,并有程度不同的甲亢症状及体征,甲状腺总摄131I率偏高或正常。扫描时可见一个或多个浓聚131I的热结节,且不为外源性的甲状腺素所抑制。结节以外的甲状腺组织吸碘功能低下,但能为TSH所兴奋,亦能为外源性甲状腺素所抑制,即可诊断为毒性结节性甲状腺肿
1.手术治疗是毒性结节性甲状腺肿首选的治疗方法。手术能快速去除甲状腺内无功能的结节(不摄碘,131I治疗无效)和纤维化、钙化的病灶,极少引起甲状腺功能低下,术后亦很少甲亢复发是一种安全有效的治疗。手术范围无须过大,可行一侧腺叶切除或一侧腺叶次全切除,术后结节以外的甲状腺组织可以很快恢复其功能。
原发性甲亢术前准备的各项原则,同样适用于继发性甲亢。对于甲状腺肿大较轻、症状不很严重的患者,术前可单用普萘洛尔(心得安)准备,否则应按Graves病术前用药方法进行充分准备。
2.同位素131I放射治疗对于全身情况差,不能耐受麻醉及手术的病人可以采用131I治疗。131I治疗虽然方便、安全,但由于这种病人的甲状腺摄碘能力比Graves病的病人为差,需要较大的剂量(约增加50%~100%)才有效果,并且往往需多次给药。因此有些患者不愿意接受,另外131I治疗并不能使甲状腺肿显著缩小,故只适用于重要器官伴有严重器质性病变而不能耐受手术者。
3.药物治疗应用硫脲类药物治疗后长期缓解率很低,只作为术前的辅助用药。
4.甲状腺功能亢进性心脏病治疗甲亢合并甲亢心的治疗必须从两方面入手,即在治疗心脏的同时积极控制甲亢症状,才能使患者的心脏情况彻底好转。心脏症状的控制可使用普萘洛尔和狄高辛,由于甲亢时,肾脏对狄高辛的清除率加快,因此在开始治疗时剂量应稍大些。甲亢的控制可采用放射性131I治疗,也可采用手术治疗。甲亢心合并心衰并非手术的禁忌证,在充分准备的情况下手术是相当安全的,且甲状腺切除后患者的心脏情况可很快改善。
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