涎腺伴淋巴样间质的未分化癌
1990年WHO发表关于涎腺肿瘤组织病理分类草案时,未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)分为小细胞癌(smallcellcarcinoma)和伴淋巴样间质的未分化癌undifferentiatedcarcinomawithlymphoidstroma两大类(Eveson)。1991年正式公布时将小细胞癌单列,未分化癌则分为大细胞型(largecelltype)和伴淋巴样间质的未分化癌。
除去伴淋巴样间质的未分化癌以外,以往对未分化癌并未如现代分类的详细划分,各个类型的确切发生情况并不十分清楚。可以肯定的是未分化癌发生于涎腺不常见。
伴淋巴样间质的未分化癌:伴淋巴样间质的未分化癌有称之为淋巴上皮癌(lymphoepithelialcarcinoma),后一名称易和鼻咽淋巴上皮癌相混淆。自从1962年Hilderman等报道1例腮腺“恶性淋巴上皮病变伴间变性癌”以来,以“恶性淋巴上皮病变”为题报道的病例逾百。有些学者认为这种病变是从良性淋巴上皮病变转化而来,即淋巴样成分恶性转化为淋巴瘤;上皮成分转化为癌。然而综观多数学者的研究结果表明本病不是“良性淋巴上皮病变”中肌上皮岛的恶性转化,和Sjogren综合征并无关连。
本病已往命名很多,WHO涎腺肿瘤新分类中采用伴有淋巴样间质未分化癌的名称,是原发于涎腺较罕见类型之一。
病因不明。
据Eversole等收集文献106例分析,40岁左右患者较多。在爱斯基摩人女性稍多,约为2∶1;而在东方(主要是我国),男性略多于女性。90%的病例发生在腮腺。从出现症状到就诊的平均病期为1.5年。主要临床征象为硬性肿块,约1/2的病人主诉肿块不适或痛,约20%的病人有面神经麻痹。
原发于腮腺者,大多数有面神经受累,出现面瘫。肿块与周围界限不清,粘连固定,基底部活动差,肿瘤质地硬,常伴有颈部淋巴结转移
据Ellis搜集73例患者中肿瘤局部复发率为18%,颈淋巴结转移率57%,远处转移率23%,Hanjll随访45例,5年生存率为22.2%。据上海第二医科大学附属第九人民医院28例中21例腮腺者行颈淋巴清扫术12例中11例淋巴结转移。可以转移到颈深下,阳性率为91%,腮腺区淋巴结转移几率为52%(11/21)。
伴淋巴样间质的未分化癌的颈淋巴结转移率较高。文献报道爱斯基摩人高达30%~50%,但东方人较低,在10%左右。远处转移也是爱斯基摩人转移率较高,主要转移至肺和骨。
原发于腮腺者,大多数有面神经受累,出现面瘫。
1.肉眼观察肿瘤呈结节状、实性、较硬,部分区域有包膜,大部分无包膜或不完整。剖面呈粉红色或灰白色。
2.镜下具有两个特征,一是有空核及显著核仁的大细胞合体细胞群与丰富小淋巴细胞、浆细胞混杂在一起,是该肿瘤病理主要特征。另外的特征性结构,即纤维结构组织总是将肿瘤分成大小不等小叶状。常伴有浸润性方式生长。低倍镜下伴淋巴样间质的低分化癌类似良性淋巴上皮病变,卵圆形或不规则形态并相互吻合的上皮岛位于良性淋巴上皮样间质中。腺泡及导管样结构仍可见到,生发中心和纤维化都十分显著。高倍镜下上皮细胞呈多边形或梭形,间变现象并不十分显著,没有角化表现,也不形成腔隙,为实性上皮团。细胞核大并有些呈泡状,常见有丝分裂相。重要的是在与肿瘤实体相汇合的边缘为正常腺体,可见立方状细胞形成的腺管腔而极罕见肌上皮岛。间质为成熟型的小淋巴细胞,纤维化和玻璃样变不常见。
据病史、临床表现及病理检查可作出诊断。
治疗方式仍以外科手术大块切除为主,往往要牺牲面神经及作根治性颈淋巴结清除术,术后配合放射治疗。