短肠综合征(shortbowelsyndromle)是指广泛小肠切除(包括部分结肠切除)术后，残留的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。目前主要采用营养支持和小肠移植治疗方法，但疗效不能肯定，病人生存质量仍取决于剩余的小肠长度及其功能状态。

1.成人导致成人短肠综合征有多种不同原因(表1)，主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高龄、长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病，长期利尿剂的应用，高凝状态，口服避孕药；病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状；短肠综合征的较少见原因有：腹部损伤、肠道原发或继发性肿瘤，放射性肠病变；极少见情况有：医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生与广泛小肠切除相似的临床症状。 2.儿童儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，可发生于子宫内或出生后任何时间；新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加，已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因。另外，出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征，但主要存在于较大年龄组儿童中。

1.临床分期短肠综合征的临床过程经历三个阶段： (1)急性期：一般表现术后1～3个月，因大量腹泻导致液体和电解质丢失，平衡紊乱。严重者危及病人生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5升甚至5升。除腹泻外尚有乏力、少尿及脱水、电解质缺乏、酸碱平衡紊乱、低钙低镁抽搐等表现。 (2)适应期：为一初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，常延续数月至1年。该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良、消瘦，严重者出现低蛋白血症和水肿，也可因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症、周围神经炎，凝血障碍性出血倾向、贫血及骨软化等。 (3)稳定期：一般经过术后1年左右时间才呈现稳定状态。由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素、钙和其他微量元素缺乏的表现。回肠切除过多，患者可出现维生素B12的缺乏症。部分病人不可能达到完全经口营养的阶段，需借助于家庭胃肠外营养。 2.临床特点 (1)腹泻：广泛小肠切除术后均可见腹泻。腹泻的原因是多因素的，包括：食物内容物通过时间缩短(由于肠切除术后肠管变短及术后肠动力紊乱)；继发于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障碍的肠内容物渗透压改变，细菌的过度生长，降低肠细胞刷状缘膜二糖基活性，增加了水和电解质的分泌。对短肠综合征病人不同腹泻情况的分类，可以分析出造成此临床症状的不同原因，从而采用相应的食物、药物治疗方案。 (2)胃液高分泌状态及消化性溃疡：在人和动物广泛小肠切除术后胃高分泌状态是一重要特征。此不仅造成严重的消化性溃疡病，而且对短肠综合征吸收功能造成进一步损害，造成黏膜弥漫性受损，低pH导致胰酶的抑制，减少了脂肪微囊的形成，降低肠腔内脂质消化；高分泌状态的另一作用是大量的胃液加重术后腹泻，胃液高分泌状态在广泛小肠切除术后24h即可出现，随着时间推移，均会造成不同程度损害，对此应用药物治疗可以控制，很少需要外科处理。人和狗小肠切除术后血清中胃泌素升高，提示胃高分泌状态是继发于此激素的刺激作用或其对胃黏膜的营养作用；另有报道认为小肠切除可能影响胃泌素的分解代谢或影响抑制胃泌素作用的激素的分泌；然而另一些肠切除术后高分泌状态时血清胃泌物水平并未发现升高，甚至某些病人在肠切除术后表现为低胃酸状态，因此，小肠切除术后导致胃高分泌状态的真正原因尚不清楚。 (3)营养障碍：小肠广泛切除术后，几乎对营养物质的吸收均发生障碍，包括蛋白质，尤其是脂肪和碳水化合物，这些营养物质的吸收障碍导致热卡不足，产生体重减轻、疲乏，儿童可导致发育缓慢。液体的丧失在术后前几周表现明显，大便常超过5L/d，尤其是同时行部分或全部结肠切除术后病人，液体丢失表现更为明显，治疗不及时可出现低血容量、低血钠、低血钾症。随着时间的推移，其他电解质和营养物质吸收障碍将会逐渐表现出来，继发于脂肪酸吸收障碍的钙、镁(脂肪酸与这些二价阳离子形成的脂肪酸盐)缺乏也将出现。 除维生素B12和叶酸外，短肠综合征病人很少缺乏水溶性维生素。维生素B12在回肠吸收(其表面的膜受体可以识别内因子-B12复合物)，若切除90%的回肠，西林(Schilling)实验常显示有吸收不良，由于回肠切除，维生素B12肠-肝循环被打破，加速了吸收不良的发展；叶酸缺乏导致的巨细胞贫血相对较少见，但在Crohn病治疗中，治疗性药物柳氮磺胺吡啶(sulicylazosulfapynidine，SASP)是叶酸吸收的竞争性抑制剂，故此类短肠综合征病人叶酸缺乏较为多见。其余水溶性维生素均可在整个小肠被吸收，诸如烟酸吸收不良所致的糙皮病、维生素C缺乏症状等只有在广泛性小肠切除术后可以见到。 短肠综合征病人脂溶性维生素缺乏更为明显。脂溶性维生素经胆汁酸微囊化作用吸收，大量回肠切除术后病人胆盐池明显减少，相应地影响了脂溶性维生素的吸收；另外脂肪泻也导致脂溶性维生素吸收减少。最常见的是维生素D缺乏，也可发生维生素A、K、E的吸收障碍。维生素D缺乏和骨软骨化已被认为是Crohn病回肠切除及病态性肥胖行空回肠短路后常见并发症，维生素D缺乏及脂肪泻引起钙吸收不良。小肠切除术后，钙在大小肠的吸收可在一定程度上得到代偿，但很难满足人体的需要，加之短肠综合征病人常有其他矿物质的缺乏，使之易于骨折；低钙可导致甲状旁腺激素分泌增加，由于此类病人伴随有钙、镁同时缺乏，此激素的释放将导致镁的进一步缺乏；这些二价阳离子吸收减少可引起虚弱和过度疲劳。短肠综合征还可出现维生素A缺乏导致的夜盲症，另应注意的是血清中的维生素A水平不能真正反映维生素A的缺乏程度，应采用功能性测定，如夜适应能力等以了解维生素A的真实程度。导致维生素K缺乏虽较少见，但亦可发生，表现为紫癜和出血，维生素E缺乏导致神经系统失衡。 与水溶性维生素一样，大多数病人小肠切除术后微量元素的吸收障碍可获得代偿。短肠综合征病人中25%～50%有铁缺乏，尤其是Crohn病等有持续性出血的病人表现更为明显；锌缺乏与腹泻的程度成正比，大多数病人均有锌吸收不良，锌缺乏出现的味觉减退和糙皮病，在广泛性小肠切除病人中偶可见到，评价锌的营养状态较为困难，因血中锌的水平除受摄入锌量的影响外，尚与血清蛋白水平、炎性介质有关。最新测定方法如血细胞锌及锌依赖性酶，可提供较为准确的评价方法。其他微量元素的缺乏如铜、硒、铬、钼也可在短肠综合征病人中出现。 (4)肠道高草酸和肾结石：回肠切除和回肠疾病后肾结石发病率增高。高草酸钙尿常继发于食物草酸吸收的增加，在肠道有以下2种机制与草酸吸收的增加有关，首先由于广泛小肠切除术后结肠腔内脂肪酸的增加，其与钙形成复合物，减少了不溶性草酸钙的形成，导致肠道草酸吸收的增加；其二，胆盐和脂肪酸导致结肠黏膜渗透性改变，进一步增加草酸的吸收。基于此，认为草酸在结肠的吸收是通过被动扩散，而非主动转运。草酸钙结石尚与其他因素有关，包括尿中钙结合性阴离子浓度如磷酸根离子和柠檬酸盐明显减少。 (5)细菌过度生长：炎性肠道病如Crohn病或放射性肠炎导致的肠间瘘、小肠狭窄、空回肠短路及回结肠切除术后病人易导致细菌过度繁殖。空回肠短路后由于盲袢内淤积增加可引起细菌过度繁殖；回结肠切除病人则可能与回盲瓣功能丧失有关，可导致结肠细菌大量反流入小肠。但有人认为回盲瓣没有细菌学方面的阻止能力；另一些研究提示：末端回肠或回盲部切除后肠内动力学的变化可导致细菌过度生长。 (6)胆结石：人们已注意回肠切除术后胆结石发病率增加2～3倍。由于回肠切除术后胆汁酸吸收障碍至肠-肝循环中断，刺激肝合成增加，胆固醇的合成也将随之增强，使胆汁中胆固醇呈现过饱和状态，从而诱导胆石形成。但最近的一些研究与之相左，例如：40%以上行回结肠切除后病人是含钙的放射性显影性结石；其他的研究也提示随着大便中胆汁酸丢失的增多，胆汁中胆固醇形成不饱和状态；另外，肝胆循环中断更易形成色素性结石。总之，回肠切除术后胆石明显增加的机制有待进一步阐明。 6.空-回肠短路并发症尽管空回肠短路已作为一种有效的方法治疗病态性肥胖替代了胃短路手术、胃成形手术，但由于其旷置90%以上小肠的容积与功能，并发症也随之增加，许多并发症在短肠综合征中已言及，如腹泻引起的电解质失衡，尤其是低钾、低镁，脂肪吸收不良导致的脂溶性维生素缺乏，代谢性骨病、肾结石和视网膜病变，叶酸和维生素B12缺乏，蛋白质和碳水化合物吸收不良以及胆结石。另一些并发症是短路后独有的或更为常见的并发症，其准确的病因学尚不完全明了，可能继发于短路后肠道细菌的过度增生，可称之为短路后肠综合征；继发于细菌产生的乳酸盐增加及乳酸性中毒所至的脑部病变，免疫复合物沉积介导的某些病变，如脓疱性丘疹或结节性皮肤病变、肝硬化、肌痛和非变形性关节炎、局灶性间质性肾炎、肾小管坏死、溶血性贫血，这些并发症多发生于短路术后1年，Hocking等认为这些并发症也可能延缓至5年后发生。

可有手足搐搦、凝血机制障碍、骨质软化、营养不良等。

1.血常规检查病人可有缺铁性贫血或巨细胞性贫血。 2.血液生化检查可有电解质紊乱及酸碱平衡失调、负氮平衡；血浆蛋白、脂类降低，类脂含量增多。 3.凝血酶原可降低。 4.小肠对糖、蛋白质、脂肪吸收试验均可降低。 5.必要时可做胰腺功能检查及尿草酸排泄测定。 6.疑有小肠污染综合征可作小肠液细菌培养和计数，如超过107/ml者为阳性。

1.诊断条件诊断短肠综合征，应具备下列3个基本条件： (1)小肠广泛切除的病史。 (2)吸收不良及营养不良的临床表现。 (3)实验室的吸收不良证据。 2.临床分期的判断短肠综合征的诊断不难，重要的是需判断病程中不同的临床阶段。血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能以及X线钡餐等检查可提供营养和胆盐代谢、胰腺功能、肠黏膜增生等方面的资料，帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胃酸分泌过多，胆盐缺乏，细菌过度繁殖和胰腺功能受损等诸多不利因素，以便及时对症治疗。

短肠综合征的治疗是随其临床分期的不同采用不同的治疗策略：急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主；适应期为肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗；维持期使病人逐步过渡到肠内营养为主。 1.非手术治疗 (1)急性期： ①维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养：应仔细记录24h出入水量、连续的血浆电解质检查结果、体重下降情况，为补充水、电解质和营养物质提供依据。术后24～48h补充的液体应以生理盐水、葡萄糖溶液为主，亦可予一定量氨基酸及水溶性维生素。原则上氮源的供给，应从小量开始，逐步加大氨基酸的入量，使负氮逐步得到纠正。每天补充6～8L液体，电解质随监测结果而制定剂量。术后2～3天可开始全胃肠外营养(TPN)，成分应有糖、蛋白质、脂肪、电解质、脂溶性维生素A、D、E及水溶性维生素(B1、B2、PP、B6、叶酸、B12、C)、微量元素等。所需热量和蛋白质要根据病人的体重、临床状态及活动的多少仔细计算(表3)，热量主要由葡萄糖及脂肪提供，过量的葡萄糖会转化为脂肪沉积在肝脏，加重肝功能衰竭的危险。 ②防治感染：针对肠源性感染的可能性，应选择抗厌氧菌和需氧菌的抗生素。当病人持续发热，应及时行B超或CT检查，以早期发现腹部脓肿并有效处理。 ③控制腹泻：禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌，延缓胃肠道的排空，从而减轻腹泻的程度。腹泻严重难以控制者，可应用生长抑素和合成类似物如奥曲肽50mg，2～3次/d，皮下注射可明显抑制胃肠道的分泌，减轻腹泻，减少电解质的丢失。 ④抑制胃酸过多：术后胃酸分泌过多，可应用H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂如法莫替丁、洛赛克等，亦可防治应激性溃疡、吻合口溃疡。 (2)适应期：残存肠管开始出现代偿变化，腹泻次数趋于减少。此期重点是保证足够营养摄入的前提下，逐步用肠腔内营养代替静脉营养，以预防小肠黏膜刷状缘的酶活性将减低。一般可先采用要素饮食作为过渡。病人须用外径1～2mm的硅胶管径并作胃肠道插管，如事先已行空肠穿刺置管者，则可通过此途径喂养。输注从1/4浓度开始，每小时25ml。在不加重腹泻的情况下逐步加大浓度和容量。一般用重力滴注即可。采用商品要素饮食很方便，每80g溶于300ml水中，每1ml产生热量4.184kJ，成人的营养液剂量可达到2000～3000ml。随要素饮食剂量的增加，逐渐减少以至最后撤除静脉营养。一些要素饮食含有的氨基酸如谷氨酰胺在促进残留小肠的适应性代偿有很重要的作用。在此期仍应进行有关化验项目的监测。 在病人食欲逐渐恢复过程中，应早日恢复经口进食。可给予高蛋白低脂适量碳水化合物的少渣饮食。尽可能做得美味可口，少量多餐。重视喂养技术，每可取得事半功倍的效果，尤其在婴幼儿更为重要。为预防脂肪摄入不足，可采用中链脂肪酸(MCT)代替通常的脂肪，因前者不需要微胶粒形成(micelleformation)即可吸收。 如腹泻已被控制，可逐渐增加通常的脂肪入量，并加用胰脂酶以助消化吸收。此类病人乳糖不易消化吸收，故乳制品应逐渐增加。 如病人仍有胃酸分泌过多，可继续给予甲氰咪胍，利用此药降低胃酸分泌和小肠腔的氢离子浓度，有助于改善对脂肪酸、蛋白和碳水化合物的吸收。 此期还应注意补充维生素，尤其是脂溶维生素和维生素B12。病人一般易缺钙，应额外补充，其它如镁和铁等也应注意补充。可服用含有多种维生素和矿物质药物制剂。如有小肠污染综合征，可给予口服广谱抗生素治疗。 同时此期亦应特别注意肠外营养所致的并发症如输液管污染导致的脓毒血症、肝负荷过重所致的肝病、小肠细菌过度增殖等，需积极预防并治疗。 (3)维持期：此期残存小肠功能已得到最大代偿，通常能耐受口服饮食，不需限制脂肪及将液体与固体分开。但仍有30%的患者该期出现吸收不良现象，需定期测定血浆维生素、矿物质、微量元素浓度并予补充调节治疗。如经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征，则需考虑手术治疗。 2.手术治疗病人经药物、食物、营养康复以及TPN治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科治疗(图3)。外科治疗的目的是通过增加肠吸收面积或减慢肠运输时间(延缓食糜排空)以增加小肠的吸收能力。 (1)减慢肠运输的有关手术方式： ①小肠肠段倒置术：将一段小肠倒置吻合，使倒置的肠管呈逆蠕动，能减慢肠运输和改变肌电活动，有利于营养物质的吸收。倒置肠段的理想长度成人为10～15cm，婴儿为3cm，倒置肠段为末段小肠。当病人残余肠段过短，不能提供10cm的肠段供倒置时，不宜行此手术(图4)。 ②结肠间置术：利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点，将结肠间置于空肠或回肠间，延长肠运输时间。手术方法有2种，其一为同向蠕动间置结肠，国外报道11例婴儿，其中4例效果良好；其二为逆向蠕动间置结肠，如同小肠间置一样，效果不肯定。间置入结肠的长度无标准，范围以8～24cm为宜。 ③小肠瓣或括约肌再造术：广泛切除小肠同时又切除了回盲部的病人预后极差，本术式主要为此类病例所设计。一般手术部位在残留小肠的末端，包括类似于回肠造口术样的奶头状瓣

本症发生的有关因素中，最重要的是手术切除范围和切除小肠的部位。当切除小肠达到或超过50%，即可引起显著的吸收不良，切除70%以上，可出现严重症状甚至死亡；十二指肠、近段空肠、远段回肠是小肠消化和吸收的主要肠段，只要保留上述肠段，即使切除中段小肠的50%，病人仍可耐受，但如切除远段回肠达2/3，或切除了回盲瓣和25%的空肠可引起严重的腹泻和吸收不良。因此在实施小肠切除手术中，在保证病人生命基本安全的情况下尽可能的保留主要部位的小肠有足够长度的、具有活性的肠管是减少本病发生的重要措施。影响短肠综合征的常见因素(表4)。