先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。

CES症状通常开始于新生婴儿进行性恶心、呕吐，典型症状发作在6个月左右改为半固体或固体食物时，有些病例发生在新生儿期即有严重反流和呼吸道症状。有些病人可述说食管内有异物。

有食管畸形和气管瘘者，多在出生后数天内出现呛咳、流涎及吸入性肺炎等症状。食管膈膜狭窄者，表现症状也较早。婴儿年龄越小，表现吸入性肺炎的症状也越明显，经常出现呼吸窘迫症状。

可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。

幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。

食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条，也有报告在内镜下成功地切除先天性食管蹼。 大多数膜状蹼和继发于气管、支气管组织残存物的CES需要经外科手术切除。手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径是最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张探条有利于正确定位。 狭窄段＜3cm可做切除，食管端-端吻合术，术中留心保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的CES经扩张术无效可考虑做代食管手术。假如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐做节段性切除后食管吻合术，另附做抗反流手术；后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报告是一种有效的处理食管短缩和术后胃食管反流。

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。