限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。 本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardialfibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’scardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。

病因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。

1.一般表现本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。 2.心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。 3.体征包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。

本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症。 1.心力衰竭限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。 2.心律失常限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。 3.动脉栓塞本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。 4.心包积液本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。

血常规检查：血中嗜酸细胞增多。

一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点：①心室腔和收缩功能正常或接近正常；②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

1.心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。

加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症。提高生活水平，不宜劳累，防止感染。