先天性冠状动脉瘘
动脉粥样硬化是引起冠状动脉内腔狭窄的最常见的病因，但尚有许多非动脉粥样硬化因素也可引起冠状动脉内腔狭窄，甚至是严重的狭窄，故也可导致心脏相关事件如心绞痛、急性心肌梗死，甚至猝死，通常可引起冠状动脉内腔狭窄的非动脉粥样硬化因素包括：
1.先天性冠状动脉异常。
2.血管腔外受压。
3.冠状动脉瘤。
4.主动脉夹层动脉瘤累及冠状动脉。
5.各种原因的动脉炎。
6.冠状动脉痉挛。
7.医源性。
8.冠状动脉栓塞。
9.冠状动脉血栓形成。
10.冠状动脉内膜增生。
11.冠状动脉外伤。
12.药物滥用。
13.代谢紊乱。
14.转移性心肌肿瘤。
15.心肌血氧供需失调。
16.穿壁冠状动脉病变及冠状动脉肌桥。
本节重点讨论先天性冠状动脉瘘。冠状动脉不经正常循环而直接流入右房、右室、左房、左室，肺动脉或冠状静脉窦者称冠状动脉瘘。
先天性冠状动脉瘘(congenitalcoronaryarteryfistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。1865年Krause首先描述了本病。1912年Trevor在1例死于心内膜炎尸检病例中发现冠状动脉-右室瘘。1947年Bjork及Crafootd首先对1例冠状动脉-主肺动脉瘘施行了手术治疗。1967年Tanabe行手术矫正1例右冠状动脉-左室瘘。本病较为少见，约5万名先心病病人有1名。Wenger报道每500名冠状动脉造影病人中可发现1名。
同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。
1.症状大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现，一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力、心悸、劳力性气短，甚至水肿、咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生心肌梗死。
2.体征在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4、5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。
可出现充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等并发症。
目前尚无相关资料。
综合症状、心前区杂音、X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。
本病可分为以下几类：
1.根据瘘管起源冠状动脉分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。
2.瘘管引流的位置分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘。
3.有无合并心内其他畸形分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通；次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整。次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%。先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房、右心室、肺动脉、上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房、左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。
1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。
此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。
2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘；②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口；③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下：
(1)瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医生主张放弃。
(2)冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅(图3)。
(3)经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。
(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下作瘘口缝合补片修补(图4)。
冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术(图6)或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术(图5)。
3.残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4%和3.7%，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。
1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
2.治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解；对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。
