心脏乳头样弹性纤维瘤
乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(GiantLamblia’sexcrescence),因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤。此病可引起脑栓塞、冠状动脉栓塞、心绞痛、充血性心力衰竭、晕厥或突然死亡。最早期描述这一肿瘤多为手术中偶然发现或尸检中检出,随着二维超声检查的开展和普及,使得多数病人在生前获得诊断成为可能。
本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。
临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,易误诊为感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作,偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。
可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。
目前尚无相关资料。
除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。
1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。
2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。