显微型多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。本病于近期方从PAN中分离出,并于1993年YHechapelHill协商会议，统一了MPA的诊断标准。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎，血清抗MPO阳性。 显微型结节性多动脉炎即称之为显微型多血管炎(MPA)，由Davson等在1948年首先认识到其在分型上的独立性。此类PAN亚型患者中合并肾脏受累并表现为节段性坏死性肾小球肾炎。本病定义为临床和组织学上累及小血管(如毛细血管、微动脉、微静脉)的系统性坏死性血管炎，不伴肉芽肿，但伴有节段性坏死性肾小球肾炎，与PAN难以鉴别，在过去大多数文献中，常从属于PAN而未单独分类。

病因不清。有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。

本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。 1.肾脏改变MPA主要特征为100%肾脏受累，大部分患者表现RPGN、少尿或无尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、严重者可见肾病综合征范围蛋白尿，严重高血压并不多见，肾功能可呈进行性减退。 2.肺受累12%～29%本病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累(肌痛、关节痛、关节炎)；44%～58%有皮肤改变(紫癜、片状出血)；胃肠道症状有腹痛(32%～58%)和消化道出血(29%)；仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见；眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见，个别患者有口腔溃疡。

19%～33%患者合并高血压，12%～29%本病患者伴有肺出血，重则大量咯血，如长期存在可并发伴呼吸困难和贫血。

本病尚无特异性检查。 1.血液检查主要为血沉增快，血小板和白细胞计数增多，少数患者存在嗜酸性粒细胞增多症，血红蛋白降低呈正细胞性贫血；血浆白蛋白水平下降。几乎所有患者均为乙肝表面抗原阴性，C-反应蛋白增高，α2-球蛋白水平上升，总补体、C3、C4水平正常或部分升高，39%～50%患者RF阳性，较抗核抗体(21%～33%)多见。 2.肾功能检查所有患者均有肾功能受累,血肌酐＞120μmol/L。Jerra组中15%血肌酐水平正常，Hammersmith组中血肌酐平均值为574μmol/L(波动于147～1405μmol/L)。常伴镜下血尿，超过90%的患者有蛋白尿，多＞3g/24h。 3.ANCA检测用间接免疫荧光(IFT)、酶联免疫吸附法(ELISA)等方法检测。IFT因抗核抗体而常有假阳性，故IFT结果一定要结合ELISA测靶抗原抗体才有意义。IFT结合ElLSA法诊断小血管炎特异性高达90%。IFT法检查有两种图形：胞浆型C-ANCA，粒细胞均匀着色，核周型P-ANCA，着色集中在分叶核的核周边。本病IFT主要表现为核周型P-ANCA，ELISA测靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。活动期阳性率50%～75%以上。国内张少凌测19例MPA，抗MPO阳性6例，全部并肾损害，5例并肺损害。提示抗MPO抗体多见肺、肾病变，活动期前1月即可升高，缓解期下降。

有多系统损害尤其肺、肾损害，组织病理为小血管炎症而无肉芽肿形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性。血清P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断本病。

PAN和MPA病变是较严重的血管炎，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PAN和CSS相关的临床、生物学、免疫学和治疗学因素，在各项评估参数中，五项指标具显著预后评估价值，可增高病死率，从而构成五因素积分(FFS)：尿蛋白质＞1g/24h，肾功能不全(血肌酐＞140μmol/L)，心肌病，胃肠道和中枢神经受累。不同治疗方案生存率相似，而当FFS=0时5年病死率为12%，FFS=1时5年病死率增至26%，FFS≥2时，5年病死率是46%，所以FFS是预测病死率的较好指标，有助于医师选择最适宜的治疗剂量。 MPA初期治疗与PAN相似，但因其常累及肾脏，故多数患者预后差。 1.皮质类固醇激素和环磷酰胺(CTX)治疗初始，宜大剂量应用皮质类固醇激素和环磷酰胺(CTX)。重症患者的首次治疗多用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为15mg/(kg·d)，1h内静脉推注，连用1～3天，本疗法起效快，相对安全，尤其适宜于多器官受累的危重患者。冲击治疗3天后改为泼尼松1.0mg/(kg·d)或等效甲泼尼龙，晨起一次顿服。通常1个月内临床症状改善。血沉恢复正常时激素可减量维持，1年后激素可缓慢停药。当激素与环磷酰胺(CTX)合用时，激素减量宜加快以免并发感染。 常规定义小剂量环磷酰胺(CTX)为2mg/(kg·d)或疗程少于1年。传统治疗中常与皮质类固醇激素联合应用，虽然对血管炎治疗有效，但其治疗量/中毒量比值低。环磷酰胺(CTX)主要不良反应包括：出血性膀胱炎，膀胱纤维变性，骨髓抑制，卵巢失功能和肿瘤(膀胱癌和恶性血液系统疾病)，严重感染是血管炎患者主要致死因素，尤其在大剂量应用激素和免疫抑制剂时。 为减少每天口服环磷酰胺(CTX)所致死亡，近来发展至大剂量间歇服用药物治疗，剂量、总量和频度均根据患者病情、肾功能、血液指标及对治疗敏感性调整。据法国PAN协作研究组资料示，环磷酰胺(CTX)冲击剂量0.6g/m2，每月1次，持续1年。对于肾功能衰竭患者大剂量静脉推注环磷酰胺(CTX)尤为危险，因而提示应慎重减量。建议在冲击时充分水化，并使用泌尿道保护剂2-

本病病因不明，目前无有效预防措施。一般认为好发人群日常生活中注意自我防护，避免不健康的生活方式，并做到合理应用抗生素、预防发生过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素，可有望预防引发本病。