窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。
80%患者在10～20岁时发病，常伴有发烧，10%患者中可出现皮肤损害。皮损多形性，呈淡黄色斑疹，斑片，淡红褐色丘疹，斑块和结节，表面可糜烂和形成溃疡，大多皮损为多发性、泛发性，自觉症状缺无。除个别病例皮损呈10cm大的坚实性结节和肿瘤外，大多数皮损均小的多。通常无痛性对称性巨大颈淋巴结病为本病的标志。其他如腋窝、纵隔、腹股沟和耳前淋巴结亦可受累。结外非皮肤损害可见于25%的患者，最常见者为眼、上呼吸道、肝、脾、睾丸、骨骼和神经系统。大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。
常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。
1.外周血血红蛋白降低，中枢粒细胞升高或正常。
2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。
无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。
由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。
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