血管炎性周围神经病
血管炎性周围神经病(vasculiticperipheralneuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。
血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
1.原发性血管炎的分类和名称比较混乱，目前仍缺乏一个确切的疾病分类标准，1952年Zeek根据临床、病理和受累血管的大小进行如下分类：
(1)大血管炎：
①巨细胞性动脉炎(颞动脉炎)：是一种肉芽肿性动脉炎，为累及中小动脉的坏死性动脉炎，主要累及主动脉弓及其分支，尤其是颈内动脉的颅外分支如颞动脉，50岁以上好发，常合并风湿性多肌痛。
②高安动脉炎(Takayasu’sarteritis)：为主动脉弓及主要分支的肉芽肿性动脉炎，发病年龄多在50岁以下，此点可资与巨细胞动脉炎鉴别。
(2)中等血管的血管炎：
①结节性多动脉炎：为累及中小动脉的动脉炎，不伴肾小球肾炎，不累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，后者可资与显微镜多动脉炎相鉴别。也有人认为结节性动脉炎是一个排除性诊断，其本身的临床和病理特征并不明显。
②川奇病(Kawasakidisease)：主要累及大、中、小动脉，常见于儿童，临床伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。冠状动脉较易受累，也可累及主动脉弓和大静脉。
(3)小血管炎：
①Wegner肉芽肿：中等动脉、毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉呈炎性坏死性改变，几乎所有病例都有呼吸道炎性肉芽肿。多伴有坏死性肾小球肾炎和PR3-ANCA(proteinase3anti-neutrophilcytoplasmicantibody)阳性。
②Churg-Strauss综合征：又称变应性肉芽肿性血管炎，为一种伴有明显嗜酸细胞浸润性的非肉芽肿性中小动脉炎，常伴有哮喘、过敏性鼻炎和嗜酸性细胞增多症。MPO-A-CAN多为阳性。
③显微镜(微)多血管炎/多动脉炎(microscopicpolyvasculitis/arteritis)：最初称为结节性多动脉炎显微镜下型。主要为毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉坏死性炎症，偶尔中等动脉也可受累。多伴有坏死性肾小球肾炎、肺部非肉芽肿性毛细血管炎和肺泡出血。
④Henoch-Scholein紫癜：又称过敏性紫癜，主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其病理特征是血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现为紫癜、肾炎、关节炎、腹痛等。
⑤特发性冷球蛋白血症性血管炎：主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其组织病理特征为冷球蛋白免疫复合物沉积。典型病例常累及皮肤和肾小球并伴关节炎和关节痛。
⑥皮肤白细胞碎裂性血管炎：为一种局限于皮肤的血管炎，不累及其他脏器。病理特点为血管周围可见大量碎裂的细胞核。白细胞碎裂性血管炎伴有其他脏器损害时可见于Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。
2.继发性血管炎的分类主要包括以下类型：
(1)感染有关的血管炎：乙型肝炎、结核、眼带状疱疹后迟发性对侧偏瘫。
(2。
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征（干燥综合征）和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。
另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。
根据受累神经的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：
1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。
2.单神经病/多发性单神经病。
3.非对称性周围神经病。
4.神经根综合征和神经丛病。
5.单纯感觉性周围神经病。
血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性、亚急性或慢性隐匿起病，发病初期多表现为多发性单神经病，以后随病程的演变，则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是腓总神经、腓肠神经、胫神经、尺神经、正中神经和桡神经。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝，痛温觉、深感觉缺失，感觉异常，此外还可以有肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调。除了周围神经受累的临床表现外，往往还同时伴有其他系统的表现如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
神经肌肉电生理检查：几乎所有的病人均有神经传导速度的异常，主要表现为轻至中度的运动传导速度减慢和肌肉动作电位的波幅减低。有些病人可有神经传导阻滞，约有1/3以上的病人下肢肌肉动作电位完全消失，4/5的病人腓肠神经动作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。
除了周围神经受累的临床表现外，依原发病不同，各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮）还同时伴有其他系统的表现。如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体(抗Hu、Yo、Ri抗体)等与自身免疫有关的血清学检查；血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。
2.尿液检查包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。
3.脑脊液除脑脊液常规外还应查抗GM-1、GD1b抗体。
1.血管炎合并周围神经病，临床上同时合并存在各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮等）和周围神经病变两组症状体征。
2.对怀疑血管炎的病人，应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进行相应的检查，如血管造影、组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏)。疑有血管炎合并周围神经病时，应行肌电图和神经电生理检查，确定周围神经受累的空间分布和严重程度。
3.腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的病人，约50%可通过腓肠神经活检发现血管病变。即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎改变。
主要是使用免疫抑制药控制血管炎，以及对症处理原发病。
1.泼尼松对绝大多数轻症病人有较好疗效，一般可单用40～60mg/d。对重症病人可增加剂量至60～100mg/d。
2.环磷酰胺尽管缺乏严格的对照研究，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者，环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。
环磷酰胺的用法为200mg/d，长期服用。也可采用大剂量冲击治疗，1000mg/次，每5天1次。最大总剂量可达30g。同时加用维生素E、维生素B1、维生素B12等以促进神经的再生和修复。
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。早期诊治导致血管炎的原发性疾病，是预防血管炎性周围神经病的主要措施。
