动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此动静脉之间的异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘(congenitalarteriovenousfistula，CAVF)是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位，一般多见于四肢，常累及许多细小动静脉分支，瘘口具多发性，病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音，动脉造影也经常难以观察到瘘口所在，因而在诊断和治疗上均有一定困难。 16世纪早期，HorentineGuidoGuidi首先描述CAVF的临床表现，并指出其特征是病变区域出现有搏动性的曲张静脉。1843年，Norris成功地进行病变区域流入道动脉主干和流出道动脉主干双重结扎术治疗CAVF。1875年，Nicoladoni首次报道在1名CAVF患者压迫瘘口后心率降低的特征。1890年，Branham作了相同报道。

原始的血管和血细胞均起源于中胚层的间充质。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘；血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

主要有下列各种情况： 1.症状约2/3的CAVF患者病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在，但通常在青春期才出现症状，妊娠和外伤可加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形，影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常，如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕CAVF的可能。如果患者瘘支较大，出现明显的血流动力学变化，则可伴有全身性症状，包括劳累后呼吸困难或易疲劳等。内脏器官CAVF可表现有局部或全身症状，如胃肠道动静脉瘘可有不明原因的消化道出血，肾脏病变可表现有血尿或高血压。 2.体征体征随病变的程度和范围而各异。 (1)浅表部位先天性动静脉瘘： ①皮肤表现：大多数患者有皮肤改变，50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。 ②皮温异常：受累肢体常有皮温升高，但肢体远端皮温可较正常低。 ③可有肢体肿胀和毛发增生。 ④静脉高压：出现慢性静脉功能不全的体征，如水肿、皮肤增厚、色素沉着、溃疡和出血等。溃疡常发生于肢体远端，而原发性深静脉瓣膜功能不全，则发生于足靴区。CAVF的静脉曲张不随正常浅静脉部位分布，瘘口较大时，曲张浅静脉可有搏动性。 ⑤循环系统异常：瘘口部位常可触及震颤，听诊闻及特征性杂音，呈“机器样”伴收缩期增强，微小动静脉瘘有时可不明显。少数瘘口大、病程长的患者可并发心力衰竭，但大多数患者的心脏正常或仅轻度扩大。 ⑥Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)：压迫瘘口后，经瘘支分流的血流被迫进入动脉系统，周围循环阻力的增加和动脉系统内突然增加的额外血容量使血压上升，并刺激主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢，抑制血管舒缩中枢，使心率变慢。此征在CAVF全身症状不明显者中常缺如。 ⑦肢体发育异常：受累肢体可增粗，骨和软组织常肥厚。有时患肢可有毛发增生、多汗现象。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科报道45例肢体先天性动静脉瘘，均有不同程度的静脉曲张、毛发增生、皮肤潮红、多汗、皮温升高、胀痛、沉重感等异常。肢体增粗、增长45例(100%)，42例有血管杂音(93%)，34例可扪及震颤及静脉搏动(86%)，28例有皮肤色素沉着(62%)，12例有溃疡、坏疽(26%)，6例有肌肉萎缩(13%)，5例有出血史(11%)，3例表现为搏动性肿块(6%)。 (2)内脏器官CAVF：肺脏先天性动静脉瘘从肺循环或体循环动脉中获得血供。源自肺循环系统的先天性动静脉瘘，仅10%有症状，患者常在30或40岁前即可得到诊断，女性患者是男性的2倍，约60%合并皮肤、黏膜毛细血管瘤(Rendu-Osler-Weber综合征)。这些病例中约60%位于胸膜脏层下方和肺下叶，心脏血液由右向左分流，但典型病变并不导致全身血流动力学的改变。临床表现有劳累后呼吸困难、易疲劳等。20%的病例中有脑脓肿、脑血管意外、咯血、血胸等并发症，体检常发现发绀和杵状指，同时合并肺部连续性血管杂音，吸气时增强。胸片检查常有单一、局限的非钙化病灶(占75%)，位于肺下叶内侧1/3处，不伴有心脏扩大。从体循环获得血供的肺动静脉瘘常见，主要从肱动脉、乳内动脉、肋间动脉或直接从主动脉获得，往往引起心脏血液从左向右分流，常有明显的血流动力学变化，导致心脏扩大和左心室肥厚。 (3)其他内脏器官CAVF：肾脏病变患者50%有血尿和高血压，体检常发现腹部血管杂音；肠系膜或腹腔循环的动静脉瘘可有高血压、腹水或胃肠道出血；肝内动静脉瘘罕见，可有肝大、黄疸和暴发性心力衰竭。

少数因瘘口大而病程长的患者，可并发心力衰竭。由于动脉之间短路，周围血管阻力明显下降，使心每搏输出量明显增加。此外，尚通过肾上腺素、血管紧张素、醛固酮系统兴奋引起钠、水潴留和组织蛋白的动用，血容量增加，心脏负担加重，从而导致心力衰竭。

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根据病史和体检，诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有静脉曲张，因此，在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时，尤其是单侧或不常见部位，应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗，局部组织肿胀，伴有海绵状血管瘤，有搏动及震颤，可闻及血管杂音等，则更有助于诊断。

CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常有效。单一瘘支的CAVF相对易于治疗，治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定。如动静脉瘘源自需被切除的血管，通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘。如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的，则手术结扎瘘口后，应保留动脉主干或行动脉重建。 1.手术治疗手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。 (1)手术指征为：①浅表病变影响美观；②肢体受累导致畸形和功能异常；③出血；④溃疡形成或感染；⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围，明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限，但术中往往发现病变范围广泛。 (2)手术方法：①瘘支结扎和病灶切除；②瘘支结扎、病灶切除和血供重建；③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者，在控制血流的情况下，行病变部位瘘支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术，术后长期随访表明效果良好。病变累及主干滋养动脉时，应考虑与病变组织一同切除，切除后不影响血供者，可将动脉两侧断端结扎；必须恢复血供者，若两断端间距离不大，可做端-端吻合，不能对合时，取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三级分支远端的瘘支，难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留，也是无法彻底根治和术后复发的原因。 2.介入治疗(栓塞治疗)插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。 (1)目的：在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流，减少CAVF的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。 (2)要求：①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通；②需选择性或超选择性插管，使栓塞材料到达目标区域；③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合，以便在注射时透视下能显影；④为避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行；⑤为避免栓塞材料反流，注射小剂量栓塞剂期间，同时注射造影剂进行监测。 (3)栓塞材料：栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞，同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等，常用于术前栓塞治疗以减少术中失血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不发生溶解；永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒(polyvinylalcohol，PVA)、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。栓塞材料的选择，很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具；PVA颗粒能用较小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射，具操作简便等优点，是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等，由于可能导致正常组织、器官的栓塞，现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管，并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积，以及更好地固定弹簧圈。 (4)栓塞途径：经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗；肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺；有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。 (5)并发症：栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞，液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生；栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24～48h，也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外，栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。 3.栓塞和手术联合治疗大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛，手术治疗往往只能结扎其主要瘘支，术后细小瘘支可逐渐扩张而复发；栓塞治疗可栓塞细小瘘支，但很难精确地将导管插入瘘支内，很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点，术前、术中或术后合并栓塞治疗，为治疗CAVF开辟了新途径。Marchiano等报道，术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术，因为这一时期，尽管可有病变部位血栓形成，但其周围组织结构正常，如手术时机较晚(1～2周后)，则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者，可间隔几周多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套，并长期随访。 肢体病变范围广泛，上述治疗均不能很好控制病情时，可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命，需积极治疗，可选择根治性手术，有时需切除部分或全部受累器官，肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时，可选择栓塞治疗或联合治疗。

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