先天性肠旋转不良(congenitalintestinalmalrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。

胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝(图1A)。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹(图1B)。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁(图1C)。 近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转(图2)。

肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现：①肠扭转；②急性或慢性十二指肠梗阻；③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时偶尔发现。 1.新生儿肠旋转不良出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血、便血，提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。 新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸；或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。 2.婴儿及儿童肠旋转不良由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

由于肠旋转异常过程复杂，造成多种病理表现及并发症，依其发生率多寡分述如下。 1.腹膜索带压迫十二指肠当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(laddband)，跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫(图8A)，有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。 2.肠扭转半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着，仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁，全部中肠悬挂于细柄系膜根上，使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转)，造成急性高位肠梗阻(图8B)。肠扭转程度自360°～720°不等，多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。 3.空肠近端膜状粘连凡十二指肠空肠曲旋转受阻，使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者，均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻(图8C)。

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凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。 婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查。

无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，作必要的手术前准备后，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。 1.术前准备 (1)新生儿因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和给适量血浆，纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。 (2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。 (3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。 2.手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅。 手术可采用经腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，才能辨明肠旋转不良的类型。 (1)总系膜手术：总肠系膜手术若肠管位置正常但有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。 (2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位(图11)，此时小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。 (3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开(图12A)，并向左侧游离盲肠及结肠，使被覆盖的十二指肠得到显露(此法也称Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近，也有增生的纤维带压迫十二指肠(图12B)，使其粘连、扭曲，也必须予以剪断，如此才能使十二指肠梗阻完全解除，将盲肠尽可能置于右腹部，使十二指肠完全显露后关闭腹腔。 于系膜根部的前方，将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。 (4)肠反向旋转手术首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础，这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部，十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。 (5)肠系膜疝手术结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。 根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。

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