先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管受压可有干咳、喘鸣和不同程度的呼吸困难。压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急、呼吸困难、发绀，若不及时处理，可危及生命。先天性肺囊肿与支气管交通，常继发感染，出现咳嗽、咳痰或咯血，发热，甚至咳大量脓痰，与肺脓肿、支气管扩张相似。少数病人可有囊肿内大量出血，破溃至胸腔，产生自发性气胸或血气胸。体征因囊肿大小不同而异，较大囊肿充满液体，叩诊呈局部实音；较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发感染，则可无任何症状和体征。

可并发气胸。

囊肿合并感染血白细胞可升高。

结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺囊肿诊断。

无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。 合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。 张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。 大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。 多发性囊肿反复感染，抵抗力低下，也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时，应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核，除进行有效抗感染治疗外，应同时规则抗结核治疗，至少三联抗痨治疗1年以上。

平时注意预防感冒。