先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。Caroli指出该病患者的特征是：①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1)；②对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，多数伴有肝内胆管结石；③无肝硬化及门脉高压症；④很多患者多合并有多发性肾小管扩张。

肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。 黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型： Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。 Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。 Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。 Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。

1.并发结石Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。 3.胆管炎。 4.肝脓肿。 5.60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。

除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，

本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 (1)有明显临床症状的患者。 (2)囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 (3)合并有感染，肝内外胆管结石。 (4)合并有胆总管囊状扩张。 (5)疑有恶性或尚可手术切除者。 2.手术禁忌证胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查；②儿童患者无法矫正的病变；③癌变晚期；④肝纤维化晚期及肝功能不全。 3.手术方式选择 Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。 Ⅰb型属中央型病变，囊肿群位于肝中央部连接肝门处，部分囊肿直接与主要肝管相通，囊内可见多数与肝门相连的皱襞，其内含肝脏的门静脉管道，完全切除囊肿已属不可能。对于此类肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。 一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。 一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。 多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎,严重的肝硬化，广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期，胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。Blsells报道癌变的Caroli病行肝移植后2年病人情况良好。 黄志强总结对Caroli病外科治疗的经历，认为：①禁止ERCP作诊断检查；②争取完全切除肝内囊肿群，保存括约肌；③中央型囊肿部分切除，低位引流；④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理；⑤内引流术只宜用于引流必须时，不能作为预防性措施。

以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。