血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still病，但两者的实验室检查有所区别。

目前一般认为与免疫反应或其他致病因子有关。呼吸道或其他部位的细菌或病毒感染，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及血管系统(动脉)，故推测可能与药物过敏亦有一定关系。

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时，外周血象白细胞也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是，在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现。

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1.血常规及血沉外周血象白细胞早期增多，以后轻度下降，血沉明显增快。 2.免疫学检查类风湿因子阳性，Coomb试验也可阳性。但抗核抗体、抗DNA抗体及LE细胞多为阴性。血清补体轻度上升。血清γ球蛋白升高。

根据发热，伴有皮损、白细胞减少及组织学改变，诊断并不困难。

因本病也是以机体免疫反应为主的综合征，故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素。开始每天可用泼尼松20～30mg，症状缓解后，逐渐减量至每天7.5～10mg维持治疗。用药时间不定。待全身症状消失，CRP阴性，血沉正常后，可暂时停药观察，若短期内不复发，可用泼尼松每天5mg继续维持数月以求痊愈。也可用巯嘌呤每天30～50mg、环磷酰胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常后停药以期痊愈。若有复发，必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制。另外，本病患者多数对药物过敏，一旦发生药物过敏，应加大免疫抑制药的用量，因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现继发感染，应给予有效的抗生素。维持用药时间不等，长者可达五年。长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法，以减少副作用。

早诊断，早治疗。本病在无热期间，若用小剂量激素、免疫抑制药进行充分维持治疗，待γ球蛋白下降到正常后再停药，可预防其复发。