小儿急性偏瘫
小儿急性偏瘫(acutehemiplegiaininfantandchildhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebralarterythrombosis),是一组临床综合征,现在多以其病理命名,即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血,所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外,可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。
有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病,称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常见于感染,免疫性疾病,颅内血管畸形,颅脑创伤,心脏疾病,血液病,代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。
小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄,但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型:
1.暴发性起病较多见,症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。
2.急性起病偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。
3.轻型只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。
4.复发性偏瘫指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。
小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。
5.腔隙性脑梗死(lacunarcerebralinfarcts)是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。
6.短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死。TIA的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24h内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发。小儿颈动脉系统TIA较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。
常合并惊厥发作和意识障碍,2~3个月后往往出现肌腱挛缩,多数病例有后遗症,偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。
根据年龄、临床表现、病史、体检,选择损伤小而获益多的方法。
1.脑脊液检查在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿,因脑脊液没有特异改变,除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。
2.血液学检查全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等,必要时血红蛋白电泳。疑有高凝状态时,检查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。
3.代谢病检查可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。
4.其他疑有自身免疫病时,测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。
小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史、体检和实验室及辅助检查。首先应区分脑梗死的类型,是缺血性还是出血性;同时也应尽量做出病因诊断。病史要详尽,特别要了解发育史、家族史(心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等),此次疾病有无惊厥、意识障碍、外伤、服药、有无代谢病、血液病、智力发育障碍。一般检查应重视心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音),皮肤有无血管瘤、色素异常(神经纤维瘤病)、结节硬化、其他皮疹(Fabry病)。神经检查应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常),并应根据神经症候区分梗死部位,是颈内动脉系统还是椎基底动脉,是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。
急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。
1.对症和支持治疗
(1)支持治疗:首先要注意全身情况,稳定生命体征,防止高热,支持血压,纠正代谢紊乱,维持血糖于正常水平,改善血循环,必要时用低分子右旋糖酐等扩容。
(2)脑水肿治疗:多在发病后24h明显,有严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。
(3)止惊:有严重惊厥发作者,应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。
(4)病因治疗:应尽一切可能寻找病因,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。
(5)其他对症治疗:有脑膜炎者,应及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应请外科会诊;代谢异常引起的脑血栓形成,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采取相应措施。
2.抗凝剂的应用要注意选择适应证,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。
(1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶):国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。
(2)其他的抗凝药物:其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等,也宜慎用。
(3)低分子量肝素(lowmolecularweightheparin):在小儿应用渐广,可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等,2001)。DeVeber(1999)认为,低分子量肝素较安全,应用方便,适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等,对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后,应取血检测抗第X因子α的浓度,以保安全。
3.血管扩张药的应用尚有不同看法。因其疗效不肯定,现多不主张在急性期应用,认为应在发病3周后,当脑血管自动调节功能恢复时,才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药,或用罂粟碱。据认为,用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。
4.保护脑功能
(1)钙离子通道阻滞药:在急性偏瘫起病12h内应用时,认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪(氟桂嗪)。
(2)谷氨酸拮抗剂:也可以减少缺血性脑损伤,如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。
(3)脑保护剂的药物:此外,还有多种称为脑保护剂的药物,认为可以减少脑组织损伤,例如清除自由基的维生素E、
本症明确病因的以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病多见。重点应积极防治上述病因引发本症。