小儿急性小脑性共济失调
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。
急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。
本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
1.前驱感染史约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。
3.体检特点肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。
肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。
半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。
多数脑脊液无明显异常。少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20～60)或免疫球蛋白增高。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：
1.前驱感染史。
2.急性发病。
3.主要表现为急性小脑性共济失调。
4.除外其他神经系统疾患全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床，加强护理及支持治疗。
1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。
2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。
3.防止重金属中毒(如铅)。
