IgA肾病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性IgA肾病。

病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。

本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。 80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病)；与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。 也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。 以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。 亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。

部分病人发生肾功能不全，高血压,低蛋白血症。少数表现为急进性肾炎。

1.尿检 (1)血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。 (2)蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量＜1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。 2.免疫学检查 (1)IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。 (2)循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。 (3)抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。 (4)补体：C3、C4多正常。 (5)其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值。

年长儿童反复发作性肉眼血尿,并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者,也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。

既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐、低蛋白饮食。 2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。 Kabayashi曾回顾性研究二组病人，一组为29例，蛋白尿＞2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组。 Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果，17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比，平均观察38个月，两组内生肌酐清除率无显著差异，泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者，可明显提高缓解率，但有一定不良反应。这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。 有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效。66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明其在减慢IgA肾病进展方面，与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的。 最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全、易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。 有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml。结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失。 总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价。Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(

目前尚无明确的预防方法，应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在吸收营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在学习、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。