肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿，患者空腹血糖及糖耐量均正常。各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种肾小管性酸中毒等)引起肾脏近曲小管损害，致使肾小管重吸收葡萄糖的功能减退，而肾小球滤过率仍然正常，因肾糖阈值降低而呈现糖尿。常伴有氨基酸、碳酸氢盐及尿酸等重吸收障碍。但也有一部分肾性糖尿病患者可转变为真正的糖尿病。分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。

1.原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglocosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。临床较为罕见。 (1)A型：是真正的肾小管功能障碍，较少见。特点是肾糖阈和肾小管葡萄糖最大吸收率均减低，即使血糖不高，肾小管对葡萄糖吸收亦低于正常。 (2)B型：是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常见。 2.继发性肾性糖尿较少见，可继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾脏疾病，如肾毒物质损害、Fanconi综合征。

一般无症状,偶有功能性低血糖，多在常规检查时发现。 1.原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征(intestinalglucose-galactosemalabsorptionsyndrome)及良性家族性肾性糖尿(benignfamilialrenalglucosuria)。原发性肾性糖尿无特异性临床表现，多在尿检时偶然发现，空腹血糖正常，葡萄糖耐量试验也正常。儿童患者一般对生长发育无明显影响，可能是由于代偿性食欲亢进，补充了尿糖丢失。 (1)小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征：是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。肾脏病变较轻，且只见于同型合子。 (2)良性家族性肾性糖尿：为常染色体显性遗传性疾病，可分为两个类型：A型为肾糖阈和MTG均下降，可有范可尼(Fanconi)综合征；B型仅有肾糖阈下降。糖尿的程度因人而异，最严重者肾小管几乎不吸收葡萄糖。O型肾性糖尿是A型中病情最严重者，而中轻度患者上述两种指标的变化不一。所以，有人提出没有必要分为A型与B型。 Oemar等于1987年首先报道1例O型肾性糖尿(typeOrenalglucosuria)患者，每天尿糖排泄量高达136～160g/1.73m2，血糖正常75～105mg/dl(4.16～5.83mmol/L)，肾小球滤过率菊酚清除率为148～153ml/(min·1.73m2)，当血糖浓度维持在72～82mg/dl(4.00～4.55mmoL/L)时，葡萄糖清除率为112～160ml/(min·1.73m2)，糖清除率与肾小球滤过率几乎相等，静脉给予葡萄糖使血糖浓度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不变。Bagga等于1991年报道另1例O型肾性糖尿，患者家族成员中弟弟为重度A型肾性糖尿，母亲为轻度A型肾性糖尿，父亲肾小管葡萄糖重吸收功能正常。 2.继发性肾性葡萄糖尿继发性者主要为原发病的表现。较原发性肾性糖尿常见，可继发于慢性间质性肾炎、多发性骨髓瘤等器质性肾损害。大多数破伤风患者有一过性肾性糖尿。Rezaian报告63例血糖正常的破伤风患者中33例有肾性糖尿(52%)，所有患者都在原发病的恢复期糖尿消失。妊娠妇女发生肾性糖尿是另一个临床常见现象。Drexel等先发现352例妊娠妇女中234例(66%)有肾性葡萄糖尿。继而他们还发现，妊娠妇女发生肾性糖尿的机制与家族性肾性糖尿A型一样，MTC下降至正常水平的一半左右，同时肾糖阈也显著降低。Chen等发现，17229例单胎妊娠妇女中有291例肾性糖尿，其中未产妇肾性糖尿的发生率为2.8%，经产妇为1.1%，两组间有显著性差异。持续性肾性糖尿者胎儿早熟发生率高达25.0%。值得注意的是，妊娠晚期及分娩期妇女多伴有不同程度的乳糖尿，这属于生理现象与肾性葡萄糖尿有质的区别。 某些继发性肾性糖尿伴有其他肾小管功能障碍。

可并发脱水与营养不良、低血糖等。其他继发性肾性糖尿示原发病不同可出现不同并发症。

1.尿检查尿葡萄糖排泄量可显著增高。 2.血糖空腹血糖正常75～105mg/dl(4.16～5.83mmol/L)，葡萄糖耐量试验也正常。 3.肾小球滤过率菊酚清除率增高，甚至糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。 4.大便检查小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征初生儿大便中，可检出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。

尿糖阳性，为葡萄糖，饭后可略增多，每天尿糖量＜20～30g；血糖正常或偏低；糖耐量曲线正常。可有阳性家族史；无糖尿病和肾脏病史。根据上述，可做出诊断。 1.定性诊断首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿间苯二酚试验阳性，戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。 2.肾性糖尿严重程度的判断通常的做法是测定24h尿糖排泄量，在血糖处于生理浓度时，24h尿糖排泄量越多，说明肾小管糖重吸收功能越差；但是单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响，所以在肾功能减退时，24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。 3.肾性糖尿的病因诊断继发性肾性糖尿病，如作为范可尼(Fanconi)综合征、勒韦(Lowe)综合征及其他肾脏病临床表现的一部分，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据。原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征，也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断，家族史调查殊为重要。

原发性肾性糖尿无需治疗，预后良好。继发性肾性糖尿主要治疗原发病。一般对症治疗包括纠正脱水、低血糖、加强营养等。

属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者，改喂果糖可以有效预防本症，继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病，防止肾毒物质损害等。