慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害，呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降，导致氮质血症，代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。当进展到需肾透析或移植方可维持生命时，称为终末期肾病(endstagerenaldiseaase)。

慢性肾功能衰竭的病因以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为泌尿系统先天畸形(如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等)，遗传性疾病(如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi综合征等)，全身性系统疾病中以肾小动脉硬化、高血压、结缔组织病等多见。近年来肾间质小管损害引起的CRF，也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病、自身免疫性与结缔组织疾病肾损害引起的CRF，也有上升趋势。

1.电解质、酸碱代谢失常 (1)水代谢：早期由于浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多，晚期尿量才有减少，终末期可发展到无尿。患者对水代谢调节能力减退，当水分摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症，摄入过少时也易引起体内水分不足。 (2)钾代谢：有高钾血症趋势，细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP酶活力下降有关。高钾血症可随外伤、手术、麻醉、输血、酸中毒，突然更改饮食等而加剧，慢性肾衰时血钾升高是一方面，但总体钾的存储量仍降低，所以保持钾的正常平衡仍是重要。 (3)钠代谢：CRF可以维持钠正常平衡状态相当长时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。 ①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等均有钠的丢失。很多疾病可引起盐分丢失如肾盂肾炎、肾髓质囊性病、肾积水、间质性肾炎等，这类病人的集合管往往不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。 ②钠潴留型：当摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留，体内细胞外容量增加，发生高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。 (4)酸碱平衡：慢性肾衰病人早期肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒，如呼吸系统，组织代偿如骨盐的丢失等。当病情进展，健存肾单位进一步减少，GFR＜20ml/min时，肾脏排泄有机酸能力下降，排氨能力减低，引起酸中毒。当血pH＜7.25时要警惕合并酮症酸中毒。 (5)其他电解质：慢性肾衰病人不能充分排泄氯离子，高氯血症与钠浓度成正比；血钙浓度往往降低，慢性肾衰患者常能耐受低血钙而不致抽搐，这些患者的肠道钙的吸收能力下降，口服活性维生素D可提高血钙浓度；当GFR＜20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。病人多数无症状，不需处理。当血镁较高(＞2mmol/L)有临床症状时，则可应用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法；GFR＜20ml/min时血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。 2.血管系统 (1)高血压：常见原因有： ①GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。 ②肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。 (2)心包炎：尿毒性心包炎似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常所引起。属纤维性心包炎，有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。 (3)心肌病：可在晚期出现，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积。临床表现心脏扩大，心输出量减少，各种心律失常。 3.胃肠系统胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。另外消化道出血也较常见，由于黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。 4.精神神经症状乏力、失眠、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进时，可使脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。周围神经症状如痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失，被认为与体内中分子物质积聚有关。 5.血液系统 (1)贫血：呈正血色素、正细胞性贫血，随肾功能减退而加剧。主要由于肾脏产生促红细胞生成素减少有关；其次为红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足也参与一定因素。另外，中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。 (2)出血倾向：可有鼻出血，损伤后出血不止。消化道出血与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。 6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍CRF时肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。慢性肾衰患者一般都有负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，可能与脂蛋白酯酶、肝酯酶活性下降有关。 7.其他GFR降到一定程度时可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味，与尿素分泌增加、排出减少有关。CRF患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染。小儿由于摄入不足及内分泌紊乱等因素可有生长发育迟缓，或发生肾性佝偻病。

常并发高血压，贫血，心力衰竭，心包炎，心肌病，水电解质紊乱及酸碱失衡，肾性骨病，骨折，感染等。

常规检查除尿常规外，应做： 1.肾功能检查BUN、Scr水平的测定、Ccr测定，尿液浓缩-稀释功能测定。 2.血电解质测定HCO3-、K+、Na+、Ca+，P3-等水平测定。 3.血常规检查血红蛋白测定及红细胞数测定，因CRF时均有贫血，故血常规时CFR有重要提示作用。 4.肾活检必要时做肾活检。

慢性肾衰到晚期各种症状明显时容易诊断，重要的是认识早期的慢性肾功能衰竭，设法延缓肾功能进行性恶化。 1.慢性肾衰分期诊断 (1)肾功能不全代偿期：血肌酐为110～177μmol/L(1.2～2mg/dl)，GFR剩余50%～80%，无临床症状。 (2)肾功能不全失代偿期(氮质血症期)：血肌酐为178～445μmol/L(2～5mg/dl)，GFR剩余25%～50%，可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。 (3)肾功能衰竭期(尿毒症期)：Cr为446～707μmol/L(5～8mg/dl)，GFR剩余10%～25%，有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。 (4)终末期肾病：Cr大于等于708μmol/L(8mg/dl)，GFR剩余小于10%，有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。 2.明确原发病诊断引起CRF病因多种，如由肾小球疾病引起者多有水肿，尿液异常者较易诊断。但部分患者症状隐匿，无明显肾脏疾病史。某些症状如纳差，不爱活动，夜尿或遗尿等症状无特异性。也有因贫血待查，难治性佝偻病，生长发育迟缓，多饮、多尿而来就诊者，则需经仔细的体检，尿液检查(包括比重)，血生化肾功能等测定以及时检出CRF，并尽量寻找病因。如由泌尿系先天性畸形的肾发育不良，多囊肾，遗传性疾病如Alport综合征引起的肾衰，发病年龄较早。1～2岁即出现症状。常无水肿，以身材矮小，肾性骨病较多见。肾小球疾病引起的CRF多见于较大儿童，常＞5岁，可伴贫血、高血压、水肿，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合并继发性尿路感染。肾衰的急性发作尚需与急性肾功能衰竭相鉴别。两者的临床表现相似，病因及诱因也有部分相同，但大多数急性肾衰预后良好，少部分患者恢复期后可逐渐发展到CRF。由于先天性或遗传性肾脏疾病而致慢性肾功能不全的，小儿明显多于成人，并且小儿以先天泌尿系统发育异常为多，而成人的先天性或遗传性肾脏疾病则主要见于先天性多囊肾。

虽然造成慢性肾功能不全的一些原发病尚无特异治疗，但有相当一部分因素引起的肾功能损害是可逆的，如感染、尿路梗阻、脱水、有效循环血量的减少等，及时去除诱因，肾功能仍有部分或全部恢复的可能。有些治疗能延缓慢性肾功能不全的发展。鉴于经济的原因，目前国内仅少数单位开展肾脏替代治疗，对于小儿慢性肾功能衰竭的治疗，多为对症处理，因此，重点应做到早期诊断，明确病因，纠正代谢紊乱，防治合并症，避免引起肾功能急剧恶化的诱因发生等。 1.饮食疗法低蛋白摄入为传统疗法，因肾功能减退到一定程度时，不能有效排出蛋白分解产物，高蛋白饮食必然加重氮质血症。但小儿处于生长发育阶段，故需供给一定量优质蛋白质(必需氨基酸含量较高食物)，减少植物蛋白摄入。根据GFR下降程度计算摄入蛋白质的量0.5～1.5g/(kg·d)。主食以麦淀粉、红薯、芋艿、土豆等含蛋白较低的食物替代部分米、面，有利于促进肠道内尿素氮的吸附后由大便排出。蔬菜、水果一般不予限制。有高钾血症时避免水果过分摄入。补充必需氨基酸并配合低蛋白饮食摄入体内后可利用含氮代谢产物，促进蛋白质合成，减轻氮质血症，维持正氮平衡。常用的口服有肾灵片(含9种必需氨基酸)也称开同片(Ketosteril)，静脉滴注的肾必氨(含9种必需氨基酸)注射液。 2.纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调对有水肿、高血压、心功能差及少尿，无尿者应严限摄入量，详见急性肾衰一节。当有吐、泻或消化道失血等脱水、休克现象应即予以纠正，以保证肾小球的有效肾血流量及滤过率。对慢性肾衰患者均需适当限制钠盐的摄入，成人不超过5g/d，小儿依次酌减。 对伴有稀释性低钠血症，如血钠不低于120mmol/L，无临床症状者，一般不需补钠。血钠＜120mmol/L伴有低钠症状时可口服氯化钠2～4g/d，或用氯化钠静脉滴入。 计算公式按：(130-患者的血钠数值)×0.6×患者体重(kg)=所需钠数值。 常用为3%NaCl，1ml3%NaCl含钠0.5mmol，先给总量的1/2，以后根据血压、心脏及复查血钠数是否异常再补。 尿毒症时血钾常在正常高限，若血钾＞6.0mmol/L，则须予以治疗。常用药物有10%葡萄糖酸钙每次0.5～1ml/kg，静脉缓注，或5%碳酸氢钠每次3～5ml/kg，静脉滴注。当血钾＞6.5mmol/L，或心电图有高血钾心肌损害时须给透析治疗。轻度酸中毒不予处理。当TCO2＜13mmol/L伴临床症状时应予治疗。口服Shohl溶液(枸橼酸70g加枸橼酸钠50g，以蒸馏水冲到500ml，1ml含1mmolNa)，按钠每次2～3mmol/(kg·d)给予。或用5%NaHCO3静脉滴注，按以下公式(30-缓注实测得的TCO2数)×0.5×kg=所需的5%NaHCO3毫升数。先给1/2～2/3量，以后根据血压、水肿程度、心功能及TCO2，随访的数据决定是否需继续纠正酸中毒。高磷血症应限制磷的摄入和使用结合剂，常用药物为碳酸钙。适当补充铁、锌，避免铝的摄入。 3.各系统症状处理 (1)肾性骨病：定期监测血钙、血磷，并防止甲状腺功能过度亢进及骨骼外钙化治疗。控制高血磷，使用磷结合剂。补充钙盐，如碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙，同时加用活性维生素D3，常用有双氢速甾醇或骨化三醇[1，25-(OH)2D3，商品名罗钙全]，剂量：0.25μg/片，1次/d，逐渐过渡到隔天1次或每周2次口服。每2周随访血钙，当血钙达2.75mmol/L(11mg/dl)时应减量或停服。 (2)控制高血压：慢性肾衰高血压的基本处理原则为延缓肾衰的进展，其多数为容量依赖性，故需限制钠的摄入和使用利尿剂。常用药物有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯噻酮，肼屈嗪(肼苯哒嗪)等。当Ccr＜15ml/(min·1.73m2)时，一般利尿药往往效不高，可应用呋塞米，剂量由小到大，逐渐递增。降压药常用为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)中的福辛普利(蒙诺)或(

积极防治各种可以引发CRF的原发病因，如慢性肾炎、肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。