小儿雅克什综合征
雅克什综合征(vonJakschssyndrome)即vonJaksch综合征,又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。
本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿,起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱、精神萎靡,常由于反复感染而有不规则发热,有时可见皮肤出血点和水肿,肝脾逐渐增大,尤以脾大明显,甚至可达盆腔质地亦较硬,由于肝脾肿大,腹部多较膨隆,可伴有维生素D缺乏病的临床表现。
反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。
贫血的程度,取决于原发病,血红蛋白多在60~90g/L(6~9g/dl),红细胞相应减少,为小细胞正色素性贫血,贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血,网织细胞正常或降低,血小板正常,白细胞多增高,此两点区别于缺铁性贫血。骨髓增生尚可,粒细胞、红细胞比例正常,看不到红系统代偿增生现象,骨髓中含铁血黄素增多。
主要根据婴幼儿期发病,有明显营养缺乏及反复或慢性感染史,贫血较重且为营养不良性,肝脾肿大尤以脾大明显,以及周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。
主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶,抗贫血药物的选用视贫血性质而定,一般可按营养性混合性贫血用药,伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法。其他如饮食疗法,支持疗法及输血疗法的应用,原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。
1.提倡母乳喂养,及时添加辅食。
2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。
3.做好各种预防接种工作。
4.加强营养、增强体质、促进健康。