小儿肾性贫血
肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%~30%时,方开始出现贫血。
由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少,尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。
一般来说,血清肌酐水平大于308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴发贫血,个体之间贫血程度可有较大差异,但每一个体的贫血程度较稳定。多囊肾肾衰患者的贫血,比其他原因肾衰引起的贫血轻。同样,伴有高血压的肾衰贫血,血细胞比容要高于血压正常患者,这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。另外,伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重,这可能是大量蛋白丢失,引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高,降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力,使氧更易从血液进入组织,改善缺氧状态。
重度贫血可并发心脏扩大和心悸、眩晕等。主要为慢性肾功能衰竭引起的各种并发症,除贫血外,如高血压、心力衰竭、心肌病、水、电解质紊乱及酸碱失衡、肾性骨病、骨折,感染等。
贫血程度不等,大多为中至重度贫血。多呈正色性,网织红细胞正常或减低。血涂片可见多少不等的锯齿形,盔形和三角形等形状的破碎细胞。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。出血时间和血块收缩不正常,凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。骨髓增生多正常,粒/红比例增加。血清铁和总铁结合力常降低,骨髓铁染色正常,血浆铁蛋白多增高。
根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现,实验室检查特点确诊。
输血是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。
长期做血透析的病儿,可因失血而缺铁,如不输血,可给予铁剂。叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后,可减慢红细胞下降的速度,减少血透析病儿的输血次数。
近年来生物合成的红细胞生成素已应用于临床,若病人体内储存铁正常,静脉输注红细胞生成素后,贫血很快好转。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。
积极防治各种可以引发CRF的原发病因,如慢性肾炎、肾盂肾炎等;已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复。
小儿肾性贫血
① 常见药物
螺旋藻软胶囊、复方肝浸膏片、肝精补血素口服液、硫酸锌片、复方胎盘片、螺旋藻胶囊、螺旋藻片、硫酸锌口服溶液、地高辛酏剂、硫酸锌颗粒、硫酸锌糖浆
② 好发人群
儿童
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
贫血、
出血倾向、
牙龈出血、
鼻衄、
凝血功能障碍、
肾衰竭、
胃肠道出血、
精神萎靡、
肾病综合征、
急性贫血、
头晕、
失血过多后贫血、
⑤ 引发疾病
小儿肾炎
⑥ 需做检查
红细胞检查、血液学特殊功能检查、血常规、出血时间、毛细血管脆性试验、骨髓象分析、肾功能检查
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)