小儿病态窦房结综合征
病态窦房结综合征(sicksinussyndrome,SSS)是由于各种原因致窦房结和心房传导系统的器质性病变,使其起搏频率降低或发生传出阻滞。窦房结失去了心脏起搏主导作用,因而产生各种心律失常,并有心、脑、肾供血不足的临床症状,称为病态窦房结综合征。
病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinusnodedysfunction),简称病窦综合征或病窦,当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokessyndrome)。心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等,可交替出现,此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见,发病率无详实统计。
心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病,心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后,如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等,多于术后数周内发生,也可长达10余年。心内手术中,上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结,造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等,终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。另外,先天性心脏病的血流动力学改变,使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍,经手术纠治后,窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明,心脏检查正常,仅具有本病特异的心电图改变,因此,有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。
本病起病隐缓,病程迁延,短者数月到1、2年,长者达10年以上。通常以持久性心动过缓为主要症状。由于心动过缓或窦性静止,可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状,轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退,重者可发生阿-斯综合征,甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快,故症状较轻,不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能,而发生休克,充血性心力衰竭或栓塞现象。
可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。
应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。
心电图改变以缓慢心率为主,常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏,交界性心律,房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现,可达1.2s以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律,如室上性心动过速,心房扑动,心房颤动等,称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。P波往往变低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外,尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配,兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能,引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类病人进行窦房结功能激发试验,如阿托品试验,以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。
能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法,手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区,以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主,常用阿托品和异丙肾上腺素等,紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效,剂量不易控制,可引起期前收缩或快速心律失常,尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率。对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者,心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗,安装永久性按需起搏器。
1.抗心律失常药物的应用
(1)对心动过缓并症状轻者:可服用阿托品,紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素,以提高基础心率,减轻头昏等症状,减少快速心律失常发生的机会,预防阿-斯综合征发作,但效果不佳。
(2)对阵发性室上性心动过速者:可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药,但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间,可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者,但应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者,抗心律失常药物选择难于掌握,需严密监护,小心使用。
(3)中药:附子能改善窦房结、房室结节律及传导功能,提高心率,可作为缓慢型心律失常紧急治疗之用。
2.人工起搏器应用对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征,临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者,宜尽早安置人工起搏器,提高患者生活质量。
积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害,积极改进手术方法,避免损伤窦房结及其周围组织,同时加强术后处理,防止发生病窦。