特发性室性心动过速(idiopathicventriculartachycardia，IVT)简称特发性室速，是指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室速。临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。 与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以下特征：QRS时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。

特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。 特发性室性心动过速的分类方法有多种，最为常用的是根据室速的起源部位进行分类。特发性室速经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道(RVOT)室速和特发性左室心动过速(ILVT)。少数特发性室速起源于心室的其他部位。也有学者根据室速对药物或运动的反应，将其分为维拉帕米敏感性室速(verapamil-sensitiveVT)，腺苷敏感性室速(adenosine-sensitiveVT)，儿茶酚胺依赖性室速(catecholamine-dependentVT)和运动诱发室速(exercise-inducedVT)。

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。 1.临床表现和心电图特点心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。 2.触发激动(triggeredactivity)在部分特发性左室心动过速患者中，诱发室速的期前刺激的配对间期与回波间期(自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。 特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。 一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生猝死。

可并发心脏扩大、心力衰竭、心源性休克等。

应常规做心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。

发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。

依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。 1.左室IVT用维拉帕米(异搏定)治疗有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。 2.右室IVT抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。 3.儿茶酚胺敏感性IVT采用β阻滞药效果最好。

本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。